Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Yrd. Doç. Dr. Onur Yazıcı, akciğer sertleşmesini (pulmoner fibrozis) alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeşitli nedenlerle sertleşmesi ve kalınlaşması sonucu oluşan bir grup akciğer hastalığını tanımladı ve hastalık hakkında bilgi verdi.
Sertleşme ve kalınlaşma sonucu oluşan hasarın alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olduğunu belirten Yazıcı, “Akciğerde bu hasarı başlatan sebepler bazen bulunabilmesine karşın çoğunlukla belirlenemez. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalığı da nedeni belli olmayan akciğer sertleşmesi hastalıklarından birisi ve en sık görülenidir. İdiyopatik kelimesi tıp literatüründe nedeni bilinmeyen durumlar için kullanılan bir terimdir.” dedi.
Kimlerde İPF gelişir?
İPF hastalarının büyük kısmı 50 yaşın üzerindedir. Elli yaşın altında İPF görülmesi görece daha nadirdir. Erkekler kadınlara göre bu hastalığa daha fazla yakalanmaktadır. Bununla birlikte kadınların bu hastalığa yakalanma oranının yıllar içinde arttığı gözlenmektedir. Bazen İPF aynı ailenin üyelerinde gözükebilir. İPF hastalarının %90'da sigara içme öyküsü vardır. Bunun dışında viral enfeksiyonların, gastro-özofajiyel reflünün ve iş veya çevre ortamında maruz kalınan tozların hastalığın etyolojisinde yer alabileceği düşünülmüş ancak kesin olarak ispatlanamamışlardır.
İPF hastalarında belirtiler nelerdir?
İPF hastalarında hastalığın erken döneminde herhangi bir belirti olmayabilir veya kişi kendisinde başlayan şikayetleri yaşının ilerlemesine bağlayarak önemsemeyebilir. Bu hastalarda en sık görülen belirtiler kuru öksürük ve eforla gelişen nefes darlığıdır. Bu şikayetler başlangıçta hafif şiddette olabileceği gibi hastalık ilerlediğinde hastanın konforunu önemli ölçüde bozacak düzeye gelebilir. Kişi üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı hissedebilir. Bu şikayetlerden başka hastalarda halsizlik, güçsüzlük, iştahsızlık, kilo kaybı ve parmaklarda çomaklaşma da görülebilir.
İPF hastası olduğumuz nasıl anlaşılır?
Kuru öksürük yada nefes darlığı şikayetiniz hekiminizi İPF konusunda şüphelendirebilir. Sizin sırtınızı dinleyerek ral adını verdiğimiz sesleri duyabilir. Ayrıca el ve/veya ayak parmaklarınızdaki şekil değişikliklerini (clubbing) fark edebilir. Bu bulgular olasılıkla sizi göğüs hastalıkları uzmanına yönlendirilmenize neden olacaktır. Göğüs hastalıkları uzmanı sizin fizik muayenenizi yaptıktan sonra akciğer grafisi, solunum testi ve kan gazı ölçümü gibi tetkikler önerebilir. Bunların haricinde bazı kan testleri, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT), ekokardiografi ve bazı durumlarda akciğer biopsisi gibi tetkiklerin yapılmasına ihtiyacı olabilir.
İPF nasıl tedavi edilir?
İPF tanısı konulduğunda sizin bu konuda uzman olan bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından düzenli olarak görülmeniz önemlidir. İPF tedavisinde hastalığı tamamen düzelten bir ilaç tedavisi henüz yoktur. Bununla birlikte yeni geliştirilmiş iki ilaç bazı hastalarda kullanılmaktadır . Pirfenidon ve nintedanip isimli bu ilaçlar hafif ve orta düzeydeki hastalıkta kullanılmaktadır. Yeniden belirtmek gerekirse bu ilaçlar hastalığı tamamen tedavi etmemekte sadece hastalığın ilerlemesini önlemektedir. Bu tedavilerin size uygun olup olmadığını hekiminiz belirleyecektir. Bu ilaçların dışında sizin şikayetlerinizi azaltmak yada düzeltmek için çeşitli tedavi yöntemleri de vardır. Bunlar egzersiz kapasitesinde düzelme sağlanması için yapılan pulmoner rehabilitasyon, kan gazı ölçümlerinde oksijen seviyesi normal sınırların altında saptanan hastalar için verilen oksijen tedavisi ya da pulmoner hipertansiyon tedavisi gibi yöntemleri içerir. Günümüzde çeşitli ilaçların İPF tedavisinde etkinliğini araştıran bilimsel çalışmalarda halen devam etmektedir.
Akciğer nakli
Verilen tedavilere rağmen akciğer fonksiyonları kötüleşen ve hastalığında progresyon gösteren hastalar için son tedavi seçeneği akciğer naklidir. Akciğer nakli yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini arttıran önemli bir tedavi yöntemidir. Nakil işlemi, büyük bir cerrahi operasyonu ve size nakledilen akciğerin bağışıklık sisteminiz tarafınızdan reddedilmemesi için ömür boyu ilaç kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine yönlendirilmelidir.
Başka neler yapılabilir?
Eğer sigara içiyorsanız mutlaka bırakmanız gerekir. Çünkü sigara içmek nefesinizi daha da kötüleştirecektir. Kronik akciğer hastası olduğunuz için soğuk algınlığı ve gribe yakalanabileceğiniz yerlerden kaçınmaya çalışmalı, her yıl grip aşısı olmalısınız. Formunuzu korumak ve kas güçsüzlüğünüzün gelişmemesi için solunum rehabilitasyon programlarına katılabilirsiniz. Sağlıklı bir diyet ile aşırı kilo almaktan kaçınmalısınız. İPF olan hastaların küçük bir kısmında akut alevlenme olarak adlandırılan ve sebebinin bilinmediği bir durum gelişir. Eğer nefes darlığınız daha da kötüleşdiyse hekiminize başvurmanız gerekir.
Hazırlayan : Zeynep Şule Yüksel - Ezgi Toygar
Dahili: -
Pulmoner fibrozis (akciğer sertleşmesi) nedir?
Akciğerlerde bulunan küçük hava keseleri (alveoller) duvarlarının kalınlaşması ve sertleşmesi ile gelişir. Duvarlardaki aşırı kalınlaşma ve sertleşme; kan ve hava arasındaki gaz geçişini güçleştirir. Haliyle, vücuttaki dokuların oksijen ihtiyacı karşılanamaz hale gelinir.
Pulmoner fibrozisin nedenleri nelerdir?
Pulmoner fibrosize neden olan etkenler bilinmemektedir. Böyle durumlarda hastalığa idiyopatik (nedeni bilinmeyen) pulmoner fibrosiz ismi verilir. Ancak, pulmoner fibrozisin birtakım hastalıklara ya da durumlara bağlı olarak gelişebileceği de unutulmamalıdır. Pulmoner fibrozun, bahsettiğimiz diğer hastalıklara veya durumlara bağlı olarak gelişebileceği sebepleri şöyle sıralayabiliriz:
Pulmoner fibrozisin belirtileri nelerdir?
Pulmoner fibrozisin belirtileri, pek çok akciğer hastalığı ile benzerlik göstermekle, şu şekildedir:
Pulmoner fibrozisin tanı yöntemleri nelerdir?
Pulmoner fibros ve diğer akciğer rahatsızlıklarının tanısı, kapsamlı yapılacak fiziki muayene ve testlerle konulabilmektedir. Bu testler şu şekildedir:
Trakeobronkomalazi (TBM), ana havayollarında meydana gelen bir solunum yolu hastalığıdır. Nefes ile aldığımız havayı, akciğerlerde oksijen-karbondioksit değişiminin sağlandığı “alveol” adıyla bilinen küçük keseciklere taşıyarak, genellikle kıkırdak yapısından meydana gelen borulara; trakea ve bronş denilmektedir.
Devamı
Plörezi, akciğer zarında sıvı birikmesi anlamına gelir. Sağlıklı bir bireyin akciğerlerinin dış kısmında parietal plevra ve iç duvar kısmındaysa visseral plevra olmak üzere 2 farklı zar tabakası bulunur. Bu zarlar arasında bulunan kaygan sıvı, solunum yaparken akciğerlerin sorunsuz bir şekilde şişip sönmesini sağlar.
Devamı
Akciğerlerde bulunan küçük hava keseleri (alveoller) duvarlarının kalınlaşması ve sertleşmesi ile gelişir. Duvarlardaki aşırı kalınlaşma ve sertleşme; kan ve hava arasındaki gaz geçişini güçleştirir. Haliyle, vücuttaki dokuların oksijen ihtiyacı karşılanamaz hale gelinir.
Devamı
Burun akıntısı, hapşırma ve öksürük gibi bulgularla seyreden Soğuk Algınlığı ve Alerjik Rinit çok karıştırılır. Bu iki hastalığı ayırt etmenin tek yolu bekleyip görmektir.
Devamı