Charles Davidson Bell
kaynağı değiştir]
Van Riebeeck bir cerrahın oğlu olarak Culemborg'da doğdu. 28 Mart 1649'da 19 yaşındaki Maria van Riebeeck ile evlendiği Schiedam'da büyüdü. Karısı, 2 Kasım 1664, 35 yaşında Malezya'nın bir parçası olan Malacca'da öldü. Çiftin, çoğu bebeklik döneminden sağ çıkamayan sekiz veya dokuz çocuğu oldu. Cape'de doğan oğulları Abraham van Riebeeck daha sonra Hollanda Doğu Hint Adaları Genel Valisi oldu.[1]
1639'da "Vereenigde Oost-Indische Compagnie"ye (VOC) (Hollanda Doğu Hindistan Şirketi) katılarak, Doğu Hint Adaları'ndaki Batavia'da birisi yardımcı cerrahlık da dahil olmak üzere bir dizi görev yaptı.[1]
Tonkin, Çinhindi'de VOC ticaret merkezinin başkanıydı. Kendi kişisel hesabına ticaret yaptığı için 1645'te bu görevinden alındıktan sonra, dönüş yolculuğu sırasında 18 gün kaldıktan sonra Ümit Burnu'nda bir dinlenme istasyonu yapılmasını savunmaya başladı. İki yıl sonra, mahsur kalmış bir VOC gemisinin geçici bir kalede hayatta kalmasının ardından destek arttı. Heeren XVII, Leendert Jansz ve Mathys Proot'tan Hollanda'nın varlığını öneren bir rapor istedi.[1]
1643'te Riebeeck, Jan van Elseracq ile birlikte Japonya'daki Dejima'daki VOC karakoluna gitti. Yedi yıl sonra 1650'de, Güney Afrika vahşi hayvanlarının derilerini Japonya'ya satmayı teklif etti.[2]
Riebeeck, Hollanda Doğu Hindistan Şirketi tarafından gelecekteki Güney Afrika'daki ilk Hollanda yerleşiminin komutasını üstlenmesi istendi ve 24 Aralık 1651'de Texel'den ayrıldı. Gelecekteki Cape Town sahasında Table körfezine iki gemiyi ("Dromedaris" ve "Goede Hoop") ve 6 Nisan 1652'de ve üçüncü gemi Reijger 7 Nisan 1652'de karaya çıkardı. Kendisine iki yıllık eşi Maria da dahil olmak üzere 82 erkek ve 8 kadın eşlik etti.[3] Filo başlangıçta beş gemiydi ancak "Walvis" ve "Oliphant", denize 130 cenaze töreni yaptıktan sonra geç geldiler.[1]
Riebeeck, hemen Hollanda ve Doğu Hint Adaları arasındaki VOC ticaret yolu için bir ara istasyon olarak güçlendirmeye başladı. Bu yol istasyonunun birincil amacı, Hollanda Cumhuriyeti ve Batavia arasında seyreden VOC filoları için yeni hükümler sağlamaktı çünkü yolda çok fazla ölüm oluyordu.
Van Riebeeck, 1652'den 1662'ye kadar Cape Komutanıydı; bir kale inşa etmek, Table Bay'deki doğal demirlemeyi geliştirmek, tahıl, meyve ve sebze dikmek ve yerli Khoi halkından hayvan almakla suçlandı. Cape Town'daki Kirstenbosch Ulusal Botanik Bahçesi'nde birkaç yabani badem ağacı hala hayattadır. Goede Hoop Kalesi ('Ümit Kalesi') olarak adlandırılan ilk kale çamur, kil ve keresteden yapılmıştı ve dört köşesi veya burcu vardı.[3] Van Riebeeck Cape'i terk ettikten sonra bu kalenin yerini 1666 ile 1679 arasında inşa edilen Ümit Kalesi aldı.[4]
Van Riebeeck'e, Ocak 1654'te “Naerden” gemisiyle gelen bir Culemborger Roelof de Man (1634-1663) tarafından Cape'de katıldı. Roelof koloni muhasebecisi olarak geldi ve daha sonra ikinci sorumluluğa terfi etti.[5]
Van Riebeeck, Güney Afrika'dan keşfedilen ilk kuyruklu yıldız, C/1652 Y1 17 Aralık 1652'de tespit edildiğini bildirdi.[1]
Cape'deki zamanında Van Riebeeck, Cape Yarımadası'ndaki yeni koşullarda etkileyici bir dizi faydalı bitki kurmak için sürekli ve sistematik bir çabayı denetledi- bu süreçte doğal çevreyi sonsuza dek değiştirdi.[6] Üzüm de dahil olmak üzere bunlardan bazıları, tahıllar, yer fıstığı, patates, elma ve narenciye, bölge toplumları ve ekonomileri üzerinde önemli ve kalıcı bir etkiye sahipti. Örneğin 1659'da iskorbüt ile savaşmak için kırmızı şarap yapmak için Koloni'de bağ kurdu.[1] Cape'de kaldığı süre boyunca (VOC politikası) tutulan gündelik günlük kayıtları, doğal çevrenin ve doğal kaynaklarının gelecekteki keşfi için temel oluşturdu. Günlüklerinin dikkatli bir şekilde okunması, bilgilerinin bir kısmının bölgede yaşayan yerli halklardan öğrenildiğini gösteriyor.[7]
1677'de Java'daki Batavia'da öldü (şimdiki adı Jakarta) öldü.
Dış bağlantılar[değiştir BELL PARALİZİSİNDE TANI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Giriş
Fasiyal sinir (FS) anatomisi ve fonksiyonu ilk kez 1800'lerde Sir Charles Bell tarafından tanımlanmıştır. Fasiyal sinir yüz kaslarını innerve eden motor lifleri, lakrimal, submandibular ve sublingual tükürük bezlerine giden parasempatik lifleri, dil 2/3 ön kısmının tad duyusunu alan afferent lifleri, dış kulak yolu ve kulak sayvanı duyusunu alan somatik afferent liflerini içeren miksed bir sinirdir[1]. Fasiyal sinir paralizileri (FSP) birçok farklı nedene bağlı olarak görülebilir. Genetik faktörler, viral infeksiyona bağlı gelişen vasküler iskemi ve inflamasyon, otoimmun hastalıklar, temporal kemik fraktürleri, baş-boyun tümörleri, santral sinir sistemi lezyonları suçlanan nedenler arasında yer alsa da ile ilgili tartışmalar devam etmektedir. Tüm bu bilinen nedenlere karşın FSP'lerinin yaklaşık olarak üçte ikisinde neden bulunamamaktadır ve “idiopatik” olarak adlandırılmaktadır[2,3].
İdiopatik fasiyal paralizi ya da Bell paralizisi (BP) en sık karşılaşılan periferik fasiyal paralizi tipidir. Tipik olarak kendini sınırlayan, akut başlangıçlı, nedeni bilinmeyen ve yüzün sadece bir yanındaki tüm kas gruplarını etkileyen periferik alt motor nöron paralizisidir. Hastalarda en sık semptom nöral hasarın miktarına bağlı olarak hafif pareziden komplet paraliziye kadar değişebilen fasiyal motor disfonksiyondur. Klinik bulgular genellikle fasiyal sinirdeki lezyonunun lokalizasyonuna göre değişir[1,4].
ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ:
Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte vasküler iskemi, otoimmun hastalıklar ya da sinir kılıfının viral inflamasyonu sonucu gelişmiş olabileceği düşünülmektedir[5]. Bu nedenler arasında en çok kabul göreni viral inflamasyon olup, bu hipotezin doğrudan bir kanıtı henüz olmasa da artan deliller kranial sinir gangliasında reaktive olan latent Herpes virüslerin (Herpes simpleks virüs tip 1 ve Herpes zoster virüsü) paraliziye neden olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca akut paralizi sırasında FS'den hassas polimeraz zincir reaksiyonu teknikleri ile Herpes virüs DNA'sı izole edilmiş olması da bu hipotezi desteklemektedir. Bu virüslerin aktivasyonu FS'deki inflamasyonun muhtemel sebebi olarak kabul edilmektedir[6,7].
Bell paralizisinin etiyolojisinde Borrelia burgdorferi' inin rolü de hala tartışmalıdır. Bazı çalışmalarda BP'li hastalarda Borrelia antikor prevalansının arttığı rapor edilirken, diğer bazı çalışmalar ise bu sonuçları desteklememektedir[8].
İNSİDANS:
Genellikle 15-45 yaş arasındaki kişilerde 10-40:100,000 oranında, görülen Bell paralizisinde kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşit olmasına karşın, hamilelikte özellikle de üçüncü trimesterde ya da doğum sonrası ilk haftada risk üç kat daha artmaktadır. Ayrıca hastaların %5-10'u diabet tanısı almış hastalardır. Bunun yanı sıra influenza, nezle gibi üst solunum yolu infeksiyonları, diş çekimi, klimalı ya da rüzgarlı ortamda bulunmuş olma hikayeleri de hastalar tarafından bildirilmiştir. İlk muayenede hastaların %30'unda kısmi, %70'inde tam paralizi vardır. Hastaların % 9'unda geçirilmiş paralizi hikayesi ve %0.3-2'sinde bilateral paralizi vardır[9-15].
TANI:
BP tanısı öncelikle anamnez ve fizik muayeneye göre koyulur, tanısal incelemeler daha sonra yapılmalıdır. Başlangıç semptomu genellikle parezidir ve fasiyal zayıflık/paralizi bir-iki gün içerisinde progresyon göstererek üç hafta içerisinde en üst seviyeye çıkar. Fasiyal sinirin diffüz tutulumuna bağlı olarak tüm fasiyal kaslarda paralizi görülebilir. Hastalarda tipik olarak muayenede tek taraflı fasiyal ve platisma kaslarının hareketlerinde azalma, alın ve ağız köşesinde sarkma, göz ve ağız kapanmasında güçlük saptanır[6,16].
Bazı hastalarda dilin 2/3 ön kısmında tat duyusunda azalma/kayıp, lakrimal veya tükürük bezlerin salgılarında değişiklik de görülebilir. Kulak ağrısı ya da disakuzi eşlik edebilir. Ayrıca aurikula ya da dış kulak yolunda vezikül olup olmadığı (Ramsey-Hunt sendromu), nörolojik ve işitsel semptomların varlığı sorgulanmalıdır[17].
Fasiyal sinir paralizilerinin tanısında fizik muayenenin önemi büyüktür. Tam bir kulak burun boğaz muayenesi yapıldıktan sonra mikrootoskopi ile zarda efüzyon, kolestatom, polipozis, granülasyon veya herpes zoster kabarcıklarının olup olmadığı değerlendirilmelidir, çünkü BP'de zar ve dış kulak yolu muayenesi normaldir. Ayrıca baş-boyunda kitle olup olmadığı muayene ile dışlanmalıdır. Örneğin orofarenks ve tonsillerde asimetri olup olmamasına bakılarak kabaca derin lob parotis tümörleri tanınabilir. Yine bacak ya da gövdedeki eritema migrans, kene ısırığı hikayesi varlığında fasiyal paraliziye de sebep olan Lyme hastalığını düşündürür[1,6,17].
Bell paralizisinde genellikle laboratuvar testlerine ve görüntüleme yöntemlerine gerek duyulmadan, anemnez ve fizik muayene ile tanı konabilir. Serumda Herpes virüs antikoru izole edilmesi güvenilir tanısal bir yöntem değildir. Ayrıca HSV-1 virüs ve Herpes zoster virüsü için tükürük polimeraz zincir reaksiyonu çalışması, çoğalma fazında virüsün gösterilmesini sağlasa da, rutin olarak kullanılan bir yöntem değildir, genellikle araştırma amaçlı kullanılmaktadır. Endemik bölgelerde bulunan hastalarda Lyme hastalığını ekarte etmek için ek olarak serolojik testler de yapılabilir[6,16].
Bununla birlikte paralizide etiyolojik faktörü, prognozu, lezyonun seviyesini belirlemek ve tedavi planını oluşturmak için çeşitli topografik, elektrofizyolojik ve radyolojik görüntülemeden faydalanılabilir.
Bell paralizisinde ciddiyet ve progresyonun değerlendirilmesinde hala en sık House-Brackmann Skorlaması (HBS) sistemi kullanılmaktadır (Tablo-1). House-Breckmann skorlaması ilk kez 1983 yılında kullanılmaya başlamış ve 1984 yılında Amerikan Otolaringoloji Akademisi Fasiyal Sinir Hastalıkları Komitesi tarafından FS fonksiyonlarını değerlendirmede standart metod olarak kabul edilmiştir[18]. Ancak HBS'da fasiyal fonksiyonlardaki klinik olarak anlamlı değişikliklerin yeteri kadar dökümente edilememesi ve gözlemleyen kişinin yorumuna göre değişebilir olması bu skorlamanın en çok eleştirilen yönleridir[19,20]. Bu nedenle bu skorlama sistemine alternatif olarak Sunnybrook, Burres-Fisch, MoReSS, Sydney, Yanagihara gibi farklı bazı sistemler geliştirilmiştir. Bu sistemlerden en çok tercih edilenleri Tablo-2 (a,b,c)'de gösterilmiştir[21-23]. Buna karşın halen potansiyel iyileşmelerin geçerli olan standart metodla değerlendirilmesi önerilmektedir[18].
Tablo 1: Hause-Brackmann Skorlama sistemi[21]
Tablo 2a: Sydney Fasiyal Skorlama Sistemi[22]
Tablo 2b: Yanagihara skorlama sistemi[23]
Tablo 2c: Sunnybrook skorlama sistemi[22]
Tüm bu geliştirilen fasiyal sinir skorlama sistemleri FS normal fonksiyonlarını ve total paraliziyi tam olarak değerlendirse de, daha arada kalan ve hafif fonksiyon bozukluklarını değerlendirmede yetersiz kaldığı düşünülmektedir[19]. Bu nedenle bu konuda yeni sistemlerinin geliştirilmesi için çalışmalar devam etmektedir.
AYIRICI TANI:
Fasiyal sinir paralizisi olan hastalarda BP ayırıcı tanısında öncelikle otitis media, kolesteatom, posttravmatik fasiyal paralizi, parotis tümörleri, santral fasiyal paralizi, Mobius sendromu, Lyme hastalığı, HIV enfeksiyonu, Melkersson-Rosenthal sendromu, nörolojik hastalıklar, Sarkoidoz ve Sjögren sendromu akılda tutulması gereken bazı hastalıklardır[17].
Bell paralizisinde Tanısal incelemeler:
A. Odyometrik İncelemeler
Fasiyal sinir anatomik olarak sekizinci kranial sinir (akustik sinir) ile birlikte seyrettiği için, FP'li hastalara saf ses odyogramı, konuşmayı ayırt etme eşiği, stapes refleksi gibi odyometrik incelemeler yapılmalıdır.
Bell paralizili hastaların %30 unda eşlik eden hiperakuzi olabilir. Bazı otörler bu durumun stapes kas fonksiyonundaki azalmaya bağlı olduğunu, bazıları ise hastalarda kontrlateral stapes refleks eşiği saptadığından bu sebebin geçerli olmayacağını savunmaktadır[24,25].
Hastalarda ayrıca işitsel beyinsapı cevabı (ABR) ölçümleri de yapılabilir. Genellikle I-V. dalga aralığında artış ve her iki kulağın V. dalga seviyeleri arasında farklılık saptanır. Fasiyal paralizinin düzelmesi ile bu bulgular da genellikle düzelir.
B. Topogrofik İncelemeler
Fasiyal sinir paralizilerinde kullanılan topografik testler, FS'deki hasarının seviyesini belirlemeye yöneliktir ve sinirin temporal kemik içindeki seyri sırasında verdiği dalların görevlerinin değerlendirilmesi prensibine dayanır. Fasiyal sinirdeki hasar, sıklıkla belirlenen lokalizasyon seviyesinde ya da daha proksimaldedir.
1.Schirmer Testi:
Bu testle, N. petrosus süperfisiyalis major' un fonksiyonları değerlendirilir. Ucuz ve kolay uygulanabilir bir test olup, prognostik test çalışmalarına ilk kez May tarafından sokulmuştur[26]. Her iki alt göz kapağına eşit boyutlarda yerleştirilen kağıtlar 5 dakika beklendikten sonra çıkarılır ve kağıtlardaki ıslanma değerlendirilir. Kağıtlarda oluşan ıslanmalar arasında % 25'den fazla fark bulunması anlamlı olarak değerlendirilir. Gözyaşı refleks arkında, afferent veya efferent yollarda herhangibir bozukluk olması bu refleksin bozulmasına neden olur. Ayrıca elektronöronografide (ENoG), %90 ve üzerinde dejenerasyon olan hastalarda schirmer testinde bozulma olduğu bulunmuştur[27].
2.Stapes Refleksi:
Bu refleks ile stapes kasına giden N. stapedius fonksiyonu değerlendirilir. Orta kulak patolojisi olmayan paralizili hastalarda timpanometri ile paralizinin olduğu tarafta refleks alınamaması veya ampütüdünün karşı taraftaki amplitüdün yarısı kadar olması anormal kabul edilir. Bell paralizili hastaların %69'unda stapes refleksi kaybolurken, klinik düzelmeden sonra refleksin geri döndüğü bilinmektedir[28]. Buna karşın stapes refleksinin prognozu değerlendirmedeki rolü sınırlıdır.
3.Tat Testi:
Fasiyal sinirin dalı olan korda timpani dilin 2/3 ön kısmının tat duyusunu taşır. Korda timpaninin fonksiyonlarını değerlendirmek için acı, ekşi, tuzlu, tatlı olmak üzere 4 temel tat içeren solüsyonlar (gustometri) veya elektrogustometri kullanılmaktadır. Elekturogustometri hızlı ve kolay ölçülebilir olduğundan avantajlı bir testtir. Bu testte sağlıklı insanlarda da kısmi farklılıklar olmasına rağmen genel olarak dilin her iki tarafında tat eşik değerleri aynıdır. Bell paralizinin akut safhasında ise hastaların çoğunda eşik değerleri dilin her iki tarafında farklıdır. Ancak bu testin de prognostik değeri sınırlıdır.[29,30].
4.Tükürük Sekresyon Testi:
Korda timpaninin sekretuar fonksiyonlarını değerlendirmek için Wharton kanallarına yerleştirilen kateterlerle tükürük akımını ölçen bir test olup, yapılması zor olduğu için rutin olarak kullanılmamaktadır. Tükürük akımında iki taraf arasında %25'den fazla azalma olması anlamlı kabul edilir. Yapılan araştırmalarda BP ile tükürük akımında azalma arasında korelasyon olduğu bildirilmiştir[30,31].
5.Tükürük pH Düzeyi:
Tükürük ph düzeyi bakılması rutin olarak kullanılan bir yöntem olmamakla birlikte, submandibuler tükürük ph'sının 6.1 den az olması durumunda paralizide kısmi iyileşmenin olabileceği iddia edilmektedir[32]. Ancak bu konuda kesin bir sonuca varabilmek için, yeni ve kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.
C. Tanısal Elektrofizyolojik Testler
Fasiyal sinir paralizilerinde prognozu belirlemede kullanılan elektrofizyolojik testler tam olan paralizi ve progresyon gösteren tam olmayan paralizilerde üçüncü günden itibaren yapılabilir. Bu testler hem tedavi protokolünü hem de prognozu belirlemede önemlidir.
1.Sinir Uyarı Testi (NET):
Laumans ve Jonkess tarafından BP'de kullanımının faydalı olacağı gösterilen NET, FS hasarını gösteren en basit testtir. Bu testte önce sağlam taraf değerlendirilir. Stilomastoid açıklık yakınına yerleştirilen elektrod aracılığıyla uyarı şiddeti sıfırdan başlayarak kademeli olarak arttırılır, bu sayede FS uyarılmış olur ve kasılmanın görüldüğü eşik değer kaydedilir. Daha sonra karşı tarafa aynı işlem uygulanır. Her iki taraf arasındaki fark değerlendirilir. Bu testte iki taraf arasındaki fark prognozu belirlemede önemlidir. İki-3.5 mA den fazla fark olması kötü prognoz belirtisidir. Ancak sonuçların yapan kişiye bağlı olarak değişiklik gösterebilmesi ve bilateral lezyonlarda faydasının olmaması bu testin en önemli dezavantajlarıdır[30,33,34].
2.Maksimal Uyarı Testi (MST):
Maksimal uyarı testinde NET' de kullanılan eşik değer yerine maksimal akım ölçülür. Burada amaç tüm fibrillerin uyarılmasını sağlamaktır. İki taraf arasında karşılaştırma yapıldığında; kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış veya yanıt yok şeklinde ifade edilir. Azalmış yanıtı olan veya yanıt alınamayan hastalarda ilerlemiş dejenerasyon olduğu kabul edilir. Bu testte subjektif bir test olmasına karşın prognostik değeri yüksektir ve ucuz olmasından dolayı sık kullanılmaktadır. Bu testin en önemli dezavantajı ise bazen ağrılı olabilmesidir. Ancak 1msn uyarı süresi yerine,
ÖzetGirişKaynaklar
nest...
BELL PARALİZİSİNDE TANI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Giriş
Fasiyal sinir (FS) anatomisi ve fonksiyonu ilk kez 1800'lerde Sir Charles Bell tarafından tanımlanmıştır. Fasiyal sinir yüz kaslarını innerve eden motor lifleri, lakrimal, submandibular ve sublingual tükürük bezlerine giden parasempatik lifleri, dil 2/3 ön kısmının tad duyusunu alan afferent lifleri, dış kulak yolu ve kulak sayvanı duyusunu alan somatik afferent liflerini içeren miksed bir sinirdir[1].Fasiyal sinir paralizileri (FSP) birçok farklı nedene bağlı olarak görülebilir. Genetik faktörler, viral infeksiyona bağlı gelişen vasküler iskemi ve inflamasyon, otoimmun hastalıklar, temporal kemik fraktürleri, baş-boyun tümörleri, santral sinir sistemi lezyonları suçlanan nedenler arasında yer alsa da ile ilgili tartışmalar devam etmektedir. Tüm bu bilinen nedenlere karşın FSP'lerinin yaklaşık olarak üçte ikisinde neden bulunamamaktadır ve “idiopatik” olarak adlandırılmaktadır[2,3].
İdiopatik fasiyal paralizi ya da Bell paralizisi (BP) en sık karşılaşılan periferik fasiyal paralizi tipidir. Tipik olarak kendini sınırlayan, akut başlangıçlı, nedeni bilinmeyen ve yüzün sadece bir yanındaki tüm kas gruplarını etkileyen periferik alt motor nöron paralizisidir. Hastalarda en sık semptom nöral hasarın miktarına bağlı olarak hafif pareziden komplet paraliziye kadar değişebilen fasiyal motor disfonksiyondur. Klinik bulgular genellikle fasiyal sinirdeki lezyonunun lokalizasyonuna göre değişir[1,4].
ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ:
Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte vasküler iskemi, otoimmun hastalıklar ya da sinir kılıfının viral inflamasyonu sonucu gelişmiş olabileceği düşünülmektedir[5]. Bu nedenler arasında en çok kabul göreni viral inflamasyon olup, bu hipotezin doğrudan bir kanıtı henüz olmasa da artan deliller kranial sinir gangliasında reaktive olan latent Herpes virüslerin (Herpes simpleks virüs tip 1 ve Herpes zoster virüsü) paraliziye neden olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca akut paralizi sırasında FS'den hassas polimeraz zincir reaksiyonu teknikleri ile Herpes virüs DNA'sı izole edilmiş olması da bu hipotezi desteklemektedir. Bu virüslerin aktivasyonu FS'deki inflamasyonun muhtemel sebebi olarak kabul edilmektedir[6,7].
Bell paralizisinin etiyolojisinde Borrelia burgdorferi' inin rolü de hala tartışmalıdır. Bazı çalışmalarda BP'li hastalarda Borrelia antikor prevalansının arttığı rapor edilirken, diğer bazı çalışmalar ise bu sonuçları desteklememektedir[8].
İNSİDANS:
Genellikle 15-45 yaş arasındaki kişilerde 10-40:100,000 oranında, görülen Bell paralizisinde kadın ve erkeklerde görülme sıklığı eşit olmasına karşın, hamilelikte özellikle de üçüncü trimesterde ya da doğum sonrası ilk haftada risk üç kat daha artmaktadır. Ayrıca hastaların %5-10'u diabet tanısı almış hastalardır. Bunun yanı sıra influenza, nezle gibi üst solunum yolu infeksiyonları, diş çekimi, klimalı ya da rüzgarlı ortamda bulunmuş olma hikayeleri de hastalar tarafından bildirilmiştir. İlk muayenede hastaların %30'unda kısmi, %70'inde tam paralizi vardır. Hastaların % 9'unda geçirilmiş paralizi hikayesi ve %0.3-2'sinde bilateral paralizi vardır[9-15].
TANI:
BP tanısı öncelikle anamnez ve fizik muayeneye göre koyulur, tanısal incelemeler daha sonra yapılmalıdır. Başlangıç semptomu genellikle parezidir ve fasiyal zayıflık/paralizi bir-iki gün içerisinde progresyon göstererek üç hafta içerisinde en üst seviyeye çıkar. Fasiyal sinirin diffüz tutulumuna bağlı olarak tüm fasiyal kaslarda paralizi görülebilir. Hastalarda tipik olarak muayenede tek taraflı fasiyal ve platisma kaslarının hareketlerinde azalma, alın ve ağız köşesinde sarkma, göz ve ağız kapanmasında güçlük saptanır[6,16].
Bazı hastalarda dilin 2/3 ön kısmında tat duyusunda azalma/kayıp, lakrimal veya tükürük bezlerin salgılarında değişiklik de görülebilir. Kulak ağrısı ya da disakuzi eşlik edebilir. Ayrıca aurikula ya da dış kulak yolunda vezikül olup olmadığı (Ramsey-Hunt sendromu), nörolojik ve işitsel semptomların varlığı sorgulanmalıdır[17].
Fasiyal sinir paralizilerinin tanısında fizik muayenenin önemi büyüktür. Tam bir kulak burun boğaz muayenesi yapıldıktan sonra mikrootoskopi ile zarda efüzyon, kolestatom, polipozis, granülasyon veya herpes zoster kabarcıklarının olup olmadığı değerlendirilmelidir, çünkü BP'de zar ve dış kulak yolu muayenesi normaldir. Ayrıca baş-boyunda kitle olup olmadığı muayene ile dışlanmalıdır. Örneğin orofarenks ve tonsillerde asimetri olup olmamasına bakılarak kabaca derin lob parotis tümörleri tanınabilir. Yine bacak ya da gövdedeki eritema migrans, kene ısırığı hikayesi varlığında fasiyal paraliziye de sebep olan Lyme hastalığını düşündürür[1,6,17].
Bell paralizisinde genellikle laboratuvar testlerine ve görüntüleme yöntemlerine gerek duyulmadan, anemnez ve fizik muayene ile tanı konabilir. Serumda Herpes virüs antikoru izole edilmesi güvenilir tanısal bir yöntem değildir. Ayrıca HSV-1 virüs ve Herpes zoster virüsü için tükürük polimeraz zincir reaksiyonu çalışması, çoğalma fazında virüsün gösterilmesini sağlasa da, rutin olarak kullanılan bir yöntem değildir, genellikle araştırma amaçlı kullanılmaktadır. Endemik bölgelerde bulunan hastalarda Lyme hastalığını ekarte etmek için ek olarak serolojik testler de yapılabilir[6,16].
Bununla birlikte paralizide etiyolojik faktörü, prognozu, lezyonun seviyesini belirlemek ve tedavi planını oluşturmak için çeşitli topografik, elektrofizyolojik ve radyolojik görüntülemeden faydalanılabilir.
Bell paralizisinde ciddiyet ve progresyonun değerlendirilmesinde hala en sık House-Brackmann Skorlaması (HBS) sistemi kullanılmaktadır (Tablo-1). House-Breckmann skorlaması ilk kez 1983 yılında kullanılmaya başlamış ve 1984 yılında Amerikan Otolaringoloji Akademisi Fasiyal Sinir Hastalıkları Komitesi tarafından FS fonksiyonlarını değerlendirmede standart metod olarak kabul edilmiştir[18]. Ancak HBS'da fasiyal fonksiyonlardaki klinik olarak anlamlı değişikliklerin yeteri kadar dökümente edilememesi ve gözlemleyen kişinin yorumuna göre değişebilir olması bu skorlamanın en çok eleştirilen yönleridir[19,20]. Bu nedenle bu skorlama sistemine alternatif olarak Sunnybrook, Burres-Fisch, MoReSS, Sydney, Yanagihara gibi farklı bazı sistemler geliştirilmiştir. Bu sistemlerden en çok tercih edilenleri Tablo-2 (a,b,c)'de gösterilmiştir[21-23]. Buna karşın halen potansiyel iyileşmelerin geçerli olan standart metodla değerlendirilmesi önerilmektedir[18].
Tablo 1: Hause-Brackmann Skorlama sistemi[21]
Tablo 2a: Sydney Fasiyal Skorlama Sistemi[22]
Tablo 2b: Yanagihara skorlama sistemi[23]
Tablo 2c: Sunnybrook skorlama sistemi[22]
Tüm bu geliştirilen fasiyal sinir skorlama sistemleri FS normal fonksiyonlarını ve total paraliziyi tam olarak değerlendirse de, daha arada kalan ve hafif fonksiyon bozukluklarını değerlendirmede yetersiz kaldığı düşünülmektedir[19]. Bu nedenle bu konuda yeni sistemlerinin geliştirilmesi için çalışmalar devam etmektedir.
AYIRICI TANI:
Fasiyal sinir paralizisi olan hastalarda BP ayırıcı tanısında öncelikle otitis media, kolesteatom, posttravmatik fasiyal paralizi, parotis tümörleri, santral fasiyal paralizi, Mobius sendromu, Lyme hastalığı, HIV enfeksiyonu, Melkersson-Rosenthal sendromu, nörolojik hastalıklar, Sarkoidoz ve Sjögren sendromu akılda tutulması gereken bazı hastalıklardır[17].
Bell paralizisinde Tanısal incelemeler:
A. Odyometrik İncelemeler
Fasiyal sinir anatomik olarak sekizinci kranial sinir (akustik sinir) ile birlikte seyrettiği için, FP'li hastalara saf ses odyogramı, konuşmayı ayırt etme eşiği, stapes refleksi gibi odyometrik incelemeler yapılmalıdır.
Bell paralizili hastaların %30 unda eşlik eden hiperakuzi olabilir. Bazı otörler bu durumun stapes kas fonksiyonundaki azalmaya bağlı olduğunu, bazıları ise hastalarda kontrlateral stapes refleks eşiği saptadığından bu sebebin geçerli olmayacağını savunmaktadır[24,25].
Hastalarda ayrıca işitsel beyinsapı cevabı (ABR) ölçümleri de yapılabilir. Genellikle I-V. dalga aralığında artış ve her iki kulağın V. dalga seviyeleri arasında farklılık saptanır. Fasiyal paralizinin düzelmesi ile bu bulgular da genellikle düzelir.
B. Topogrofik İncelemeler
Fasiyal sinir paralizilerinde kullanılan topografik testler, FS'deki hasarının seviyesini belirlemeye yöneliktir ve sinirin temporal kemik içindeki seyri sırasında verdiği dalların görevlerinin değerlendirilmesi prensibine dayanır. Fasiyal sinirdeki hasar, sıklıkla belirlenen lokalizasyon seviyesinde ya da daha proksimaldedir.
1.Schirmer Testi:
Bu testle, N. petrosus süperfisiyalis major' un fonksiyonları değerlendirilir. Ucuz ve kolay uygulanabilir bir test olup, prognostik test çalışmalarına ilk kez May tarafından sokulmuştur[26]. Her iki alt göz kapağına eşit boyutlarda yerleştirilen kağıtlar 5 dakika beklendikten sonra çıkarılır ve kağıtlardaki ıslanma değerlendirilir. Kağıtlarda oluşan ıslanmalar arasında % 25'den fazla fark bulunması anlamlı olarak değerlendirilir. Gözyaşı refleks arkında, afferent veya efferent yollarda herhangibir bozukluk olması bu refleksin bozulmasına neden olur. Ayrıca elektronöronografide (ENoG), %90 ve üzerinde dejenerasyon olan hastalarda schirmer testinde bozulma olduğu bulunmuştur[27].
2.Stapes Refleksi:
Bu refleks ile stapes kasına giden N. stapedius fonksiyonu değerlendirilir. Orta kulak patolojisi olmayan paralizili hastalarda timpanometri ile paralizinin olduğu tarafta refleks alınamaması veya ampütüdünün karşı taraftaki amplitüdün yarısı kadar olması anormal kabul edilir. Bell paralizili hastaların %69'unda stapes refleksi kaybolurken, klinik düzelmeden sonra refleksin geri döndüğü bilinmektedir[28]. Buna karşın stapes refleksinin prognozu değerlendirmedeki rolü sınırlıdır.
3.Tat Testi:
Fasiyal sinirin dalı olan korda timpani dilin 2/3 ön kısmının tat duyusunu taşır. Korda timpaninin fonksiyonlarını değerlendirmek için acı, ekşi, tuzlu, tatlı olmak üzere 4 temel tat içeren solüsyonlar (gustometri) veya elektrogustometri kullanılmaktadır. Elekturogustometri hızlı ve kolay ölçülebilir olduğundan avantajlı bir testtir. Bu testte sağlıklı insanlarda da kısmi farklılıklar olmasına rağmen genel olarak dilin her iki tarafında tat eşik değerleri aynıdır. Bell paralizinin akut safhasında ise hastaların çoğunda eşik değerleri dilin her iki tarafında farklıdır. Ancak bu testin de prognostik değeri sınırlıdır.[29,30].
4.Tükürük Sekresyon Testi:
Korda timpaninin sekretuar fonksiyonlarını değerlendirmek için Wharton kanallarına yerleştirilen kateterlerle tükürük akımını ölçen bir test olup, yapılması zor olduğu için rutin olarak kullanılmamaktadır. Tükürük akımında iki taraf arasında %25'den fazla azalma olması anlamlı kabul edilir. Yapılan araştırmalarda BP ile tükürük akımında azalma arasında korelasyon olduğu bildirilmiştir[30,31].
5.Tükürük pH Düzeyi:
Tükürük ph düzeyi bakılması rutin olarak kullanılan bir yöntem olmamakla birlikte, submandibuler tükürük ph'sının 6.1 den az olması durumunda paralizide kısmi iyileşmenin olabileceği iddia edilmektedir[32]. Ancak bu konuda kesin bir sonuca varabilmek için, yeni ve kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.
C. Tanısal Elektrofizyolojik Testler
Fasiyal sinir paralizilerinde prognozu belirlemede kullanılan elektrofizyolojik testler tam olan paralizi ve progresyon gösteren tam olmayan paralizilerde üçüncü günden itibaren yapılabilir. Bu testler hem tedavi protokolünü hem de prognozu belirlemede önemlidir.
1.Sinir Uyarı Testi (NET):
Laumans ve Jonkess tarafından BP'de kullanımının faydalı olacağı gösterilen NET, FS hasarını gösteren en basit testtir. Bu testte önce sağlam taraf değerlendirilir. Stilomastoid açıklık yakınına yerleştirilen elektrod aracılığıyla uyarı şiddeti sıfırdan başlayarak kademeli olarak arttırılır, bu sayede FS uyarılmış olur ve kasılmanın görüldüğü eşik değer kaydedilir. Daha sonra karşı tarafa aynı işlem uygulanır. Her iki taraf arasındaki fark değerlendirilir. Bu testte iki taraf arasındaki fark prognozu belirlemede önemlidir. İki-3.5 mA den fazla fark olması kötü prognoz belirtisidir. Ancak sonuçların yapan kişiye bağlı olarak değişiklik gösterebilmesi ve bilateral lezyonlarda faydasının olmaması bu testin en önemli dezavantajlarıdır[30,33,34].
2.Maksimal Uyarı Testi (MST):
Maksimal uyarı testinde NET' de kullanılan eşik değer yerine maksimal akım ölçülür. Burada amaç tüm fibrillerin uyarılmasını sağlamaktır. İki taraf arasında karşılaştırma yapıldığında; kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış veya yanıt yok şeklinde ifade edilir. Azalmış yanıtı olan veya yanıt alınamayan hastalarda ilerlemiş dejenerasyon olduğu kabul edilir. Bu testte subjektif bir test olmasına karşın prognostik değeri yüksektir ve ucuz olmasından dolayı sık kullanılmaktadır. Bu testin en önemli dezavantajı ise bazen ağrılı olabilmesidir. Ancak 1msn uyarı süresi yerine,
ÖzetGirişKaynaklar