Hiler Dolgunluk

Sarkoidoz nonkazeifiye granülomlarla karakterize, multisistemik bir hastalıktır. Genellikle mediastinal lenf nodlarını ve/veya akciğerleri tutarak prezente olur. Birçok olgu asemptomatik olabilir. Böyle olgularda genellikle farklı nedenlerle çekilen akciğer grafileri ile sarkoidoz tanısından kuşkulanılır. Akciğer grafisinde genellikle bilateral hiler dolgunluk (lenfadenopati) ve bazen buna eşlik eden parankimal tutulum bulguları gözlenir. Başlıca mediastinal ve hiler lenf nodları ile akciğerleri tutsa da intratorasik tutulum dışında diğer tüm organ ve dokuları da tutabilir.^[1-3]

Pulmoner sarkoidoz akciğer radyografisine göre dört evreye ayrılır:^[2-4]

Evre 1: Yalnızca bilateral hiler dolgunluk

Evre 2: Bilateral hiler dolgunluğa ek olarak parankimal tutulum

Evre 3: Fibrozis olmaksızın yalnızca parankimal tutulum

Evre 4: Fibrozisin baskın olduğu parankimal tutulum

Evre 0: Normal akciğer grafili ekstra pulmoner başlangıçlı sarkoidoz ya da remisyondaki pulmoner sarkoidoz radyolojik evre 0 olarak değerlendirilir.

Sarkoidozun akciğer grafisine göre yapılan radyolojik evrelemesi hastalığın prognozunda önemlidir. Radyolojik evre 1 yani bilateral hiler lenfoadonopatiler ile prezente olan sarkoidozda spontan remisyon oranı %90’lara kadar çıkabilmekteyken evre 3 sarkoidozda bu oran %10’lara kadar düşebilmektedir.^[2]

Çok iyi bilindiği gibi akciğer grafisi akciğer parankimini yüksek duyarlılıkla yansıtamamaktadır. Gerçekten de kişinin kilosu, filmin tekniği, dozu, banyosu gibi birçok etken akciğer grafisinin kalitesini etkilemektedir. Daha da önemlisi, akciğer grafisi ile akciğerlerin iki boyutlu bir görüntüsü elde edilebilmektedir. Bir başka deyişle, toraks içindeki anatomik yapılar süperpoze olduğundan, akciğer parankiminin tam olarak sağlıklı bir değerlendirmesi yapılamamaktadır. Bundan başka akciğer grafisi ile fibrozis ve aktif enflamasyon ayrımı güvenilir bir şekilde yapılamaz.^[2,4,5]

Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı toraks tomografisi (HRCT) son 15-20 yıldır yaygın şekilde klinik kullanıma girmiş, kontrast madde kullanımı gerektirmeyen ince kesitli görüntüleme tekniği ile akciğer parankimini yüksek duyarlılıkla değerlendirme olanağı sağlayan bir görüntüleme yöntemidir.

Klinik pratikte akciğer grafisi normal olan ya da akciğer grafisinde silik infiltrasyonlar gözlenen birçok hastada toraks HRCT ile parankimal lezyonlar net bir şekilde ortaya konabilmektedir. Pulmoner sarkoidozda da benzer bir durum söz konusudur. Akciğer grafisine göre radyolojik evre 1 olarak değerlendirilen bazı hastaların toraks HRCT’lerinde değişen oranlarda parankimal tutulum ortaya konabilmektedir. Sarkoidozda evreleme PA akciğer grafisine göre yapıldığından, HRCT bulguları göz önünde bulundurulmadan, teorik olarak bu tür hastaların radyolojik evre 1 olarak kabul edilmesi gerekir. Diğer yandan, solunum fonksiyon testlerinde gözlenen bozuklukların ve hastaya ait semptomların yorumlanmasında ayrıca tedaviye karar vermede akciğer grafisinde görülemeyen, bir kısmı görülen ya da silik olarak görülen parankimal tutulumun toraks HRCT ile saptanmasının klinisyenin işini büyük oranda kolaylaştırdığı açıktır.

Bundan başka, toraks HRCT’deki değişiklikler solunum fonksiyon parametreleri ile güçlü bir birliktelik gösterirken,^[5] PA akciğer grafisine göre yapılan radyolojik evreleme ile böyle bir durum gösterilememiştir.

Diğer yandan mediastenin görüntülenmesi için toraks BT, HRCT’den daha üstündür. Özellikle vasküler yapı, kitle, lenf nodu ayrımında kontrastlı toraks BT tercih edilmelidir. Sarkoidozda başlıca hiler, sağ paratrakeal, aorto pulmoner ve subkarinal lenf nodları tutulur. Seyrek olarak anterior mediastinal, posterior mediastinal, parakardiyak, retrokrural ve aksiller lenf nodları tutulur.^[6] Sarkoidozda lenf nodu tutulumu genellikle bilateral ve simetriktir. Bu simetri sarkoidoz tanısı için anlamlıdır. Bu nedenle lenfadenopati yapabilen tüberküloz, lenfoma, fungal ve metastatik hastalıkların ayırıcı tanısında yardımcı olur.^[6] Ancak bu durum mutlak değildir yani az sayıda hasta için geçerli olsa da akciğer grafisinde simetrik bilateral hiler lenf nodu tutulumuna sarkoidoz dışı hastalıklar da yol açabilir.^[4]Resim 4.7‘de subkarinal ve bilateral hiler lenfadenopatiler görülmektedir.

Resim 4.7: Subkarinal ve bilateral hiler lenfadenopatiler.

Pulmoner Sarkoidozda Toraks HRCT Bulguları

Pulmoner sarkoidozda toraks HRCT’de gözlenen HRCT bulguları Tablo 4.2‘de özetlenmiştir.

Konsolidasyon

Konsolidasyon alveollerin sıvı ya da enflamasyon ile tutulması sonucunda, oluşan genellikle düzensiz sınırlı, arka planda damarların seçilemediği genellikle hava bronkogramlarının olduğu parankimal opasitedir.^[9] Sarkoidozda konsolidasyon çok büyük olabileceği gibi, konsolidasyon içersinde kavite ya da erime odakları da olabilir. Konsolidasyonun dağılım ve yerleşimi değerlendirildiğinde spesifik bir yerleşim bölgesi olmamakla birlikte akciğerlerde üst orta zon predominansından bahsedilebilir ancak bu mutlak değildir.^[10-13] Boyuttan bağımsız olarak, HRCT’de konsolidasyon akciğerin tek bir lob ya da segmentinde olabileceği gibi tüm akciğerde multiple konsolidasyonlar şeklinde de olabilir. Resim 4.8, 4.9 ve 4.10‘da konsolidasyon ve eşlik eden diğer bulgular görülmektedir.

Sarkoidozlu hastalarda konsolide bir alan ve çevresinde irili ufaklı nodül ya da mikronodüllerden oluşan görünüm ortaya çıkabilir. Bu görünüm ortada büyük bir yıldız ve etrafında birçok yıldızdan oluşan bir galaksiye benzetilebilir. Bu nedenle bazı sarkoidozlu hastalarda ortaya çıkabilen bu görünüme “sarkoid galaksi” bulgusu denmektedir.^[7,11-13] Her ne kadar akciğer parankiminde yer kaplasalar da, bir çalışmada konsolidasyon varlığı ile solunum fonksiyon parametreleri arasında bir ilişki bulunamamıştır ancak aynı çalışmada bronkovasküler demet kalınlaşması ya da düzensizliği, intraparankimal nodüller, septal ya da non septal çizgilenmeler ve fokal plevral kalınlaşma ile solunum fonksiyon parametreleri arasında ilişkiler bulunmuştur.^[5] Başka bir çalışmada spirometri ve diffüzyon parametreleri ile bilgisayarlı tomografi ile belirlenen hastalık yaygınlığı arasında anlamlı korelasyonlar bulunmuştur.^[14]

Bazı sarkoidozlu hastaların HRCT’lerinde ortasında normal akciğer parankimi ile birlikte buzlu cam görünümü bulunan ve bunların çevresinde konsolidasyon halkası olan bir görünüm olabilir buna “peri halkası” bulgusu (fairy ring sign) görünümü denmektedir.^[15] Bazı hastalarda buzlu cam görünümünün çevresi bir konsolidasyon halkası ya da ince bir dansite halkası ile çevrili olabilir buna “ters halo görünümü, reversed halo sign” denmektedir.^[16-18] Peri halkası görünümü ya da ters halo görünümü benzer görünümlerdir. Ters halo görünümü yalnızca sarkoidoza özgü olmayıp kriptojenik organize pnömoni, Wegener granülomatozu, tüberküloz ve fungal akciğer hastalıkları gibi birçok başka hastalıkta da bulunabilir.^[18]Diğer yandan başlıca anjioinvazif aspergilloziste gözlenen konsolidasyon ve etrafında buzlu cam görünümünün yani “halo” bulgusunun sarkoidozda da görüldüğü bildirilmiştir.^[19]

Resim 4.9: Bilateral hiler bronkovasküler demet boyunca konsolide alanlar, komflu parankimde mikronodüller ve parankimal bantlar.

Resim 4.10: Bilateral akciğerde yer yer buzlu cam alanlarının eşlik ettiği mikronodüller ve subplevral konsolidasyonlar.

Buzlu Cam Görünümü

Arka plandaki damarların görünümünün engellenmediği, damarların görülebildiği düşük parankimal dansite artışıdır. Genel olarak, buzlu cam görünümünün enflamasyon, ödem, hemoraji ve malignite gibi birçok nedeni olabilir. Sarkoidozlu hastalarda buzlu cam görünümü diffüz olabildiği gibi dağınık tarzda da olabilir. Ters halo bulgusu ya da halo bulgusunda olduğu gibi konsolide alanlara eşlik edebilir.^[9,12,16-18]

Sarkoidozda buzlu cam görünümüne alveolitten daha çok büyük oranda granülomatöz enflamasyonun neden olduğu gösterilmiştir.^[8,9]

Kavite

Sarkoidozlu hastalarda az rastlanan bir parankimal bulgudur. Genellikle konsolide bir alanın merkezinin erimesi sonrasında ortaya çıkar. Erime miktarına göre kavite kalın çeperli ya da ince çeperli olabilir. Sarkoidozlu hastalarda izole kavite az görülen bir durumdur. Sarkoidozun tipik bir özelliği olmadığından dolayı ayırıcı tanıda kavitasyon yapan tüberküloz, vaskülit gibi diğer tanılar akla gelmelidir. Bundan başka radyolojik evre 4 sarkoidozda sekel olarak kavite oluşabilir. Bazı hastalarda bu kavitelerde aspergillus kolonizasyonu sonrasında aspergilloma da oluşabilir.^[4,20-23]

Nodül ve Mikronodül

Genellikle 2-30 mm arasında değişen çaplara sahip yuvarlak düzgün sınırlı opasiteler nodül olarak değerlendirilir. Üç mm ya da 7 mm’ye kadar büyüklüktekilere mikronodül denir.^[9] Sarkoidozda nodüller büyük oranda bronkovasküler demeti tutarlar. Nodüller dağınık ve seyrek olabileceği gibi sık olarak da bulunabilirler. Daha çok akciğerlerin üst alanlarını tutarlar. Mikronodüllerin ya da nodüllerin dağılımı büyük oranda perilenfatik denilen tarzdadır.^[7,8] Sekonder lobüllerin duvarlarında, subplevral alanlarda ve bronşların trasesinde mikronodüllerin görülmesi perilenfatik tutulumu gösterir.^[7,8,12,14] Benzer durum silikozis ve lenfanjitis karsinomatoza gibi bazı hastalıklarda da gözlenir.^[9] Ancak dağınık tarzda (random) nodül ya da mikronodüller de gözlenebilir. Resim 4.11‘de bilateral yama tarzında buzlu cam alanlarının eşlik ettiği birleşme eğiliminde mikronodüller ve Resim 4.12‘de her iki akciğer de yaygın mikronodüller görülmektedir.

Bazı hastalarda bronkovasküler demetin mikronodüller ya da nodüller ile tutulumu sonucu, mikronodüller ya da nodüllerin bir araya gelmesiyle büyük bronşlar boyunca hilusa yakın bölgede konsolidasyona benzer bir görünüm de oluşturabilirler.^[5,8]

Bir çalışmada solunum fonksiyon testlerinin en fazla bronkovasküler demet tutulumundan ve septal ve nonseptal çizgilenmelerden etkilendiği gösterilmiştir.^[5]

Resim 4.11: Bilateral yama tarzında buzlu cam alanlarının eşlik ettiği birleşme eğiliminde mikronodüller.

Resim 4.12: Her iki akciğerde yaygın mikronodüller.

Septal Çizgilenmeler (İnterlobüler Septal Kalınlaşma)

Sarkoidozda sekonder lobüller tutulabilir, bu tutulum genellikle mikronodüler bir görünümdedir “mikronodüler interlobüler septal kalınlaşma” ya da başka bir deyişle “düzensiz interlobüler septal kalınlaşma” denilebilecek bir tutulumdur.^[7,8] Lenfanjitis karsinomatozada, lenfoproliferatif hastalıklarda ve amiloidoziste mikronodüler ya da düzensiz interlobüler septal kalınlaşma gözlenir.[9] Nodüler olmayan interlobüler septal kalınlaşma yani septaların pürüzsüz kalınlaşmasının en güzel örneği akciğer ödeminde görülendir. Lenfanjitis karsinomatozada da olabilir.^[9] Bazen interlobüler septal kalınlaşma buzlu cam görünümünün üzerine süperimpoze olur, daha çok alvoler proteinoziste gözlenen bu duruma, arnavut kaldırımı görünümü “crazy paving pattern” denir. Sarkoidozlu bazı olgularda bu patternin görülebileceği bildirilmiştir.^[24]

İntralobuler İnterstisyel Kalınlaşma

Sekonder pulmoner lobülün interstisyel yapısının infiltrasyon ve kalınlaşmasını yansıtır. Fibrozis ya da enflamasyon nedeniyle olabilir.^[9] Sarkoidozun tipik HRCT bulgusu değildir ancak az sayıda olguda gözlenebilir.

Bal Peteği Görünümü

Sarkoidozlu hastalaların çok az bir kısmı evre 4 olarak prezente olur. Fibrozis, parankimal bantlar, traksiyon bronşektazileri, bronkovasküler distorsiyon, hava kistleri, hacim kaybı ya da bal peteği görünümü şeklinde ortaya çıkar. Bal peteği görünümü esasen traksiyon bronşiyolektazilerinin bir sonucu olarak ortaya çıkmaktadır. Akciğer parankiminde nisbeten kalın duvarlı multipl hava odacıkları şeklinde gözlenir. Başlangıçta milimetrik boyutta olabilseler de daha sonra büyük boylara erişebilirler. Evre 4 sarkoidozlu hastaların bir kısmında da farklı boyutlarda balpeteği görünümü gözlenebilir.^[4,8,25]

Parankimal Bantlar

Parankimal bantlar, akciğer parankiminde birkaç mm kalınlığında 2-5 cm uzunluğunda genellikle plevraya dik ve plevraya ulaşan fibrotik oluşumlardır.^[9] Genellikle kronik seyirli interstisyel akciğer hastalıklarında gözlenir. Sarkoidozda diğer parankimal bulgularla birlikte bulunsa da tek başına genellikle gözlenmez. Resim 4.9‘da parankimal bantlar ve eşlik eden diğer bulgular görülmektedir.

Resim 4.9: Bilateral hiler bronkovasküler demet boyunca konsolide alanlar, komflu parankimde mikronodüller ve parankimal bantlar.

Plevral Tutulum

Perilenfatik dağılım gösteren mikronodül ya da nodüller subplevral alanda plevraya bitişik olarak plevral kalınlaşma görünümü oluştururlar. Bu nedenle gerçek bir plevra kalınlaşması olmadan yalancı bir görünüm olarak düzensiz ya da nodüler bir plevra kalınlaşması varmış gibi görünür, buna psödoplak denmektedir. Bundan başka sarkoidozda subplevral düzgün sınırlı plevraya paralel eğimi olan opasiteler plevrada kalınlaşma gibi gözlenebilir.^[26,27] Sarkoidozda plevral effüzyon nadiren gözlenir.^[11]

Kaynaklar

1. Mihailovic-Vucinic V, Jovanovic D. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29:459-73.
2. Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-55.
3. Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29:415-27.
4. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:102-20.
5. Drent M, De Vries J, Lenters M, et al. Sarcoidosis: assessment of disease severity using HRCT. Eur Radiol 2003;13:2462-71.
6. Vagal AS, Shipley R, Meyer CA. Radiological manifestations of sarcoidosis. Clin Dermatol 2007;25:312-25.
7. Nishino M, Lee KS, Itoh H, Hatabu H. The spectrum of pulmonary sarcoidosis: variations of high-resolution CT findings and clues for specific diagnosis. Eur J Radiol 2010;73:66-73.
8.   Traill ZC, Maskell GF, Gleeson FV. High-resolution CT findings of pulmonary sarcoidosis. AJR Am J Roentgenol 1997;168:1557-60.
9. Gotway MB, Reddy GP, Webb WR, Elicker BM, Leung JW. High-resolution CT of the lung: patterns of disease and differential diagnoses. Radiol Clin North Am 2005;43:513-42.
10. Avital M, Hadas-Halpern I, Deeb M, Izbicki G. Radiological findings in sarcoidosis. Isr Med Assoc J 2008;10:572-4.
11. Malaisamy S, Dalal B, Bimenyuy C, Soubani AO. The clinical and radiologic features of nodular pulmonary sarcoidosis. Lung 2009;187:9-15.
12. Park HJ, Jung JI, Chung MH, et al. Typical and atypical manifestations of intrathoracic sarcoidosis. Korean J Radiol 2009;10:623-31.
13. Nakatsu M, Hatabu H, Morikawa K, et al. Large coalescent parenchymal nodules in pulmonary sarcoidosis: “sarcoid galaxy” sign. AJR Am J Roentgenol 2002;178:1389-93.
14. Mimori Y. Sarcoidosis: correlation of HRCT findings with results of pulmonary function tests and serum angiotensin-converting enzyme assay. Kurume Med J 1998;45:247-56.
15. Marlow TJ, Krapiva PI, Schabel SI, Judson MA. The “fairy ring” a new radiographic finding in sarcoidosis. Chest 1999;115:275-6.
16. Kumazoe H, Matsunaga K, Nagata N, et al. “Reversed halo sign” of high-resolution computed tomography in pulmonary sarcoidosis. J Thorac Imaging 2009;24:66-8.
17. Marchiori E, Zanetti G, Mano CM, Hochhegger B, Irion KL. The reversed halo sign: another atypical manifestation of sarcoidosis. Korean J Radiol 2010;11:251-2.
18. Marchiori E, Zanetti G, Barreto MM, de Andrade FT, Rodrigues RS. Atypical distribution of small nodules on high resolution CT studies: patterns and differentials. Respir Med. 2011;105:1263-7.
19. Marten K, Rummeny EJ, Engelke C. The CT halo: a new sign in active pulmonary sarcoidosis. Br J Radiol 2004;77:1042-5.
20. Rohatgi PK, Schwab LE. Primary acute pulmonary cavitation in sarcoidosis. AJR Am J Roentgenol 1980;134:1199-203.
21. Schiffner RO, Sharma OP. Acute pulmonary cavitation in sarcoidosis. West J Med 1977;127:346-9.
22.   Panjabi C, Sahay S, Shah A. Aspergilloma formation in cavitary sarcoidosis. J Bras Pneumol 2009;35:480-3.
23.   Hede J, Bahot R, Shah JR. Aspergilloma in sarcoidosis. Lung India 2009;26:127-9.
24. Rossi SE, Erasmus JJ, Volpacchio M, Franquet T, Castiglioni T, McAdams HP. “Crazy-paving” pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview. Radiographics 2003;23: 1509-19.
25. Hennebicque AS, Nunes H, Brillet PY, Moulahi H, Valeyre D, Brauner MW. ECT findings in severe thoracic sarcoidosis. Eur Radiol 2005;15:23-30.
26.   Müller NL, Kullnig P, Miller RR. The CT findings of pulmonary sarcoidosis: analysis of 25 patients. AJR Am J Roentgenol 1989;152:1179-82.
27.   Bottaro L, Calderan L, Dibilio D, Mosconi E, Maffessanti M. Pulmonary sarcoidosis: atypical HRTC features and differential diagnostic problems. Radiol Med 2004;107:273-85.

Discussion

Korono-kamaral fistüllerin primitif epikardiyal koronerdamarları kalp boşluklarına bağlayan embriyonikarteriyoluminal sinüsoidlerin kaybolmamasındankaynaklandığı ileri sürülmüştür. Normal gelişimde buembriyonik korono-kamaral bağlantıların çapları gittikçe azalırve sonunda koroner sinüzoidlere veya Thebesian venlerine dönüşürler. Koroner arter - pulmoner arter fistülü ise pulmonerarterdeki anjiyoblastik yataklardan çıkan aksesuar koronerarterlerden kaynaklanmaktadır.

Fistüller edinsel olarak da gelişebilirler. Gelişimin erkendönemlerinde sentezlenen ve vaskülogenezi ve vaskülermigrasyonu belirleyen bazı proteinler (Vaskular Endotelyal Growth Faktör-VEGF- gibi) vardır [3]. Edinsel olarak gelişenKAF’lerde, bir sebeple, bu proteinlerin tekrar sentezlenmeye başladığı ve sistemik kardiyoperikardial arterlerden çevreye,başka damar yapılarına doğru tomurcuklanmalar olduğu iddia edilmiş.

Fistülün kaynaklandığı koroner arter, drene olduğu yer, fistülünbüyüklüğü ve akım hızı (flantın varlığı) klinik semptomlarınortaya çıkmasını belirleyebilecek faktörlerdir. En büyükserilerden birisine sahip olan Hobbs ve arkadaşları [4],fistülleri kaynaklandıkları yere göre ayırmışlardır: %50 sağkoroner arter (RCA), %42 sol koroner arter (LCA), %19 RCA+ LCA fistüllerinin görüldüğünü belirtmişlerdir. Fistüllerin açıldıkları yerlere göre sıralama ise şöyledir: RV %41, RA%26, PA %17, LA%5, LV %3, koroner sinüs %7 ve VCS %1.Görüldüğü gibi koroner arter fistülleri en çok RCA’dan kökenalmakta ve en çok RV’ye drene olmaktadır.

Genellikle ilgili koroner arter fistülün proksimalinde belirginolarak dilatedir. Fistül akımı da miyokardiyal akımdan bir kaçkat daha fazladır. Eğer fistül venöz sisteme açılıyorsa belirginbir sol-sağ flant olabilir. Bu tür durumlarda veya fistül akımınındüşük resistanslı bir sisteme yönelmesi durumunda “stealfenomeni” olabilir. Bu da anjina pektorise, hatta bazı vakalardamiyokardiyal infarktüse sebep olabilir. Bir başka potansiyelproblem de yüksek debili akımın yarattığı intimal hasara bağlıaterom formasyonudur (premature ateroskleroz). Yine akımave flanta bağlı olarak dispne, koroner anevrizmal dilatasyon,fistül rüptürü ve pulmoner hipertansiyon görülebilir. %3-4vakada infektif endokardit gelişebilir. Bu nedenle fistülakımının yüksek olduğu vakalarda antibiotik proflaksisiyapılabilir.

Literatürde kapak hastalığı ile birlikte olan sadece 10 kadarKAF vakası bulunmaktadır. Bunlardan ikisi aort kapak stenozu(AS) olgusu idi [5]. Aort stenozlu bu vakaların birinde RCARAfistülü ile, diğerinde her iki koroner arter sistemi ile PAarasında konneksiyon mevcuttu. Mitral darlığı vakalarının iseikisi LCA- LA arasında, biri LCA-PA arasında, biri RCA-PAarasında ve son dördü her iki koroner sistem ile PA arasındabelirlenmiştir [6-9]. Bizim sunduğumuz olgu, MS’li bir hastadasaptanmış bir RCA-RV fistülüdür. RCA-RV konneksiyonununtüm KAF’lar içinde en sık görülen tip olmasına rağmen, kapakhastalığı da olan KAF vakalarında şu ana kadarbildirilmemesini, bu asssosiasyonu gösteren toplam vakasayısının çok az olmasına bağlanabilir. Bu iki patalojinin birlikteliğini, tek bir sendromun komponentlerinden ziyaderastlantısal olarak değerlendirmek daha doğru olacaktır.

Koroner arter fistüllerinin spontan kapanma ihtimalleri varsada, bu çok az vakada görülür. Bu nedenle çoğu asemptomatikolarak seyreden KAF olgularının tedavisinde genellikle ikiekol hakimdir. Birinci ekol medikal takiptir. Yani hemodinamikbir problem çıkmadıkça veya semptomlar belirmedikçetedaviye girişilmez. İkinci ekol ise, semptom olsun veyaolmasın 20 yaşını geçmeden hastayı ameliyata almak ve elektiffistül ligasyonu uygulamaktır. Böylece, fistül bağımlı komplikasyonların gelişiminin önlenmesi amaçlanır. Eğer ortaveya büyük debili bir flant mevcut ise veya hasta semptomatikise, hangi yaşta olursa olsun, cerrahi önerilir. Fistülün dreneolduğu odacık açılmayacaksa ameliyat kardiyopulmonerbypass kullanılmadan gerçekleştirilebilir. Son yıllardapopülaritesi artan koil (minyatür bir bobin) ile embolizasyonyöntemi daha az invaziv olmasına rağmen her vakada uygulanamamaktadır. Koroner arter fistülü kapak hastalığı ile birlikte bulunduğunda fistüle bağlı olabilecek semptomlar ve fizik muayene bulguları kolaylıkla maskelenebilir. Bu nedenle, kapak fonksiyonlarını değerlendirmek için kardiyak kataterizasyon planlanan herolguda, hastanın yaşına veya risk faktörlerine bakılmaksızınkoroner anjiyografi uygulaması bu patalojinin yakalanmasınayardımcı olabilecektir.

Onbeş ile otuzbeş yaşları arasında pik yaptığı bildirilmiştir. Toraks duvarı tüberküloz soğuk absesi oluşumunda genel olarak 3 mekanizma tanımlanmıştır: 1. Plevral ya da pulmoner parankimal hastalığın direk yayılımı 2. Uyuyan tüberküloz odaklarının aktivasyonu ile hematojen yayılım 3. Lenfadenitlerden (İnternal mammarian, interkostal ve paravertebrel kazeöz lenf nodlarından) göğüs duvarına direk yayılım ^1,3-5. Kosta tüberkülozlarının özellikle travma ve kapalı fraktür bölgesinde iyileşme periyodunda yerleştiği öne sürülmüştür ⁶. Nadir görülmesine rağmen rezeksiyon ve rekonstrüksiyon gerektiren sternal yerleşimli tüberküloz soğuk abseleride bildirilmiştir ⁷.

Toraks duvarının soğuk absesi ile birlikte alttaki kemik ya da kıkırdak kostanın destrüksiyonu eşlik edebilir. Ancak bu görünüm nonspesifiktir. Kemik sintigrafisi iskelet lezyonlarının değerlendirilmesinde faydalıdır ⁵. Toraks duvarı tüberküloz soğuk abselerinin yarısından fazlasında kosta destrüksiyonuna ait bulgu yoktur ¹. Bizim olgumuzda da alttaki kostada makroskopik tutulum yoktu ve bu yüzden kosta çıkarılmadı.

Toraks duvarı tüberkülozunun tanısında bakteriyolojik ya da histolojik olarak kazeöz nekroz, dev hücreler ve ARB varlığının gösterilmesi gerekir. Toraks duvarı soğuk absesi olanların %17.4-62.5'inde geçirilmiş pulmoner tüberküloz öyküsü vardır ^1,3,4. Bizim hastamızda böyle bir öykü yoktu.

Sonuç olarak; toraks duvarında büyüyen ağrılı bir lezyon tespit edildiğinde, beraberinde pulmoner fibronodüler artıklar ve mediastinal lenf bezleri gibi tüberküloza ait olabilecek radyolojik bulgular eşlik ediyorsa toraks duvarında tüberküloz soğuk absesi akla gelmelidir. Kitlenin çıkarılmadığı durumlarda nüks ya da progresyon görülebildiğinden dolayı öncelikle kitle cerrahi olarak total eksize edilmeli ve doku patolojik incelemeyle birlikte tüberküloz kültürüne de gönderilmelidir.