Kalp Kası Kalınlaşması Ilaç Tedavisi

Kalp Duvarı Kalınlaşması Önemli Bir Sorun

Kardiyomiyopati, tıpta, kalp kasından kaynaklanan değişik bir çok farklı patolojik duruma verilen ortak isimdir. Kardiyo sözcüğü kalp, miyo sözcüğü kas ve pati sözcüğü hastalık anlamındadır. Kardiyomiyopati, kalp kasından kaynaklanan bir grup hastalığı ifade eder. Kalp, temelde bir kas dokusudur ancak bu kas kitlesinin normal fonksiyonunu yerine getirebilmesi bir çok farklı yapının birlikte çalışmasına bağlıdır. Ritmik çalışabilmesi için bir ileti sistemine, kas kitlesinin verimli çalışabilmesi için kapaklara ve bu kas kitlesine devamlı enerji akışı sağlayan bir koroner damar sistemine ihtiyaç vardır ve bunların her birisinin kendine özgü hastalıkları mevcuttur. Kalp kasının doğrudan kendisinden kaynaklanan hastalıklar kardiyomiyopati adı altında toplanmıştır. Kalp duvarı kalınlaşması da kardiyomiyopati çeşitleri arasında yer alır.

Kardiyomiyopati Tipleri ve Nedenleri

Dünya Sağlık Örgütü’nin sınıflamasına göre morfolojik olarak 5 tip kardiyomiyopati tanımlanmıştır. Bu morfolojik türler, kazanılmış, doğuştan gelen genetik anormalliklere bağlı veya bazı sistemik hastalıkların kalp kası tutulumuna bağlı ortaya çıkabilirler. Kardiyomiyopati tipleri şöyle sıralanabilir...

Dilate: Sol karıncık veya her iki karıncık geniştir, kasılma perpormansı azalmıştır. Sebepleri ise koroner hastalık, kapak hastalığı, alkol ve ailesel genetik yapıdır. Sebebinin bilinmediği durumlar da vardır.

Hipertrofik: Sağ ve/veya sol karıncık kalp duvarında kalınlaşma vardır. Nedenleri ailesel ve genetiktir.

Restriktif: Sağ ve/veya sol karıncık kalınlaşması, sağ ve/veya sol karıncık duvarında gevşeme bozukluğu vardır. Kasılma performansı ise normale yakındır. Nedenleri arasında amodializ, endiyomiyokardial, fibroelastosis, ailesel genetik faktörler bulunurken bazen sebebi bilinmeyebilir.

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi: Sağ karıncık kas kitlesinin yağ ve bağ dokusu ile değişmesi durumudur. Nedenleri ise ailesel ve genetiktir.

Kardiyomiyopatiler değişik sebeplere bağlı olarak ortaya çıkıp kalpte benzer görüntüye ve soruna yol açabilmektedirler. Kardiyomiyopatinin sebebinin ortaya konması önemlidir çünkü her sebebin kendine has farklı tedavisi bulunur.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Sık Görülüyor

Hipertrofik kardiyomiyopati, diğer genetik durumlara göre nispeten daha sık görülen ve kalp duvar kalınlaşması ile giden bir tür genetik kardiyomiyopatidir. Toplumda 500 sağlıklı bireyde bir görülür. Bugüne kadar hipertrofik kardiyomiyopati ile sonlanan 1400’den fazla genetik mutasyon tanımlanmıştır. Klasik bilgiye göre, hipertrofik kardiyomiyopati otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Yani hastalığa sahip anne veya baba vardır. Tek bir ebeveynin çocuğunun hasta olma ihtimali yüzde 25’tir. Eğer anne ve baba aynı genetik mutasyona sahipse, ki bu akraba evliliği dışında görülmesi son derece düşük ihtimalli bir durumdur, çocukta bu hastalık kesin olarak görülür. Unutulmaması gereken bir nokta, her mutasyon otozomal dominant değildir ve geçiş kalıbı farklılıklar gösterebilir. Morfolojik olarak bu genetik mutasyonlar kalpte benzer görüntüye yol açsalar da klinik seyirleri birbirinden farklı olabilmektedir. 

Temel Sorun: Kalp Duvarı Kalınlaşması

Hipertrofik kardiyomiyopatide temel sorun kalp duvarındaki asimetrik kalınlaşmadır. Kalp duvarında kalınlaşma kalbin değişik bölgelerinde olabilir. Kalınlaşma kalpte değişik sorunlara yol açabilir. Eğer bu kalınlaşma kalbin çıkım yolu denen bölgesindeyse, zaten nispeten dar olan bu bölgede ek darlığa yol açar ve kanın kalpten çıkımına engel oluşturur. Bunun yanında kalınlaşma, bazen hayatı tehdit edebilecek ritm sorunlarını da beraberinde getirebilir. Bu ritim sorunlarının bazı türleri saniyeler içinde ani can kaybına yol açabilir.

İnmeye Neden Olabilir

Bazı başka türleri de kalp içinde pıhtı oluşumuyla gider ve bu pıhtıların dolaşıma katılması(embolizasyon), pıhtının gittiği yerde kan akımını bloke ederek gittiği yere göre sorunlar yaratır. Damarların çıkış açıları sebebiyle kalpten köken alan böyle bir pıhtı, sıklıkla beyne gider ve bu tür ritm bozuklukları sık görülen inme sebepleri arasında yer alır. Ani ölüme yol açan ritm sorunları egzersiz sırasında ortaya çıkar ve sporcularda spor sırasında görülen ani ölümlerin sebebi sıklıkla hipertrofik kardiyomiyopatidir.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Dışında Kapak Sorunları da Görülür

Bunun yanı sıra hipertrofik kardiyomiyopatide, duvar kalınlaşması dışında, mitral kapak denen ve sol kulakçıkla sol karıncık arasında yer alan kapakta da sorunlar sıktır. Öncelikle, çıkım yolu dar olan hastalarda, çıkım yolunda kanın akım hızı artar. Mitral kapağın ön yaprağı bu bölgeye komşudur. Artan hız, o bölgede bir vakum etkisi yaratır ve mitral kapağın ön yaprağını kendine çeker. Bu da kapalı konumdayken mitral kapak yapraklarının birbirinden ayrılmasına ve mitral kapaktan geriye, sol kulakçığa doğru kaçağa (mitral yetersizliği) yol açar. Bu vakum etkisi dışında, hipertrofik kardiyomiyopatide, mitral kapağın yapısal anormallikleri de mevcuttur ve bu anormallikler de mitral yetersizliği sebebidir.

Tanı Nasıl Konulur?

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısınde muayene önemlidir ve hipertrofik kardiyomiyopatinin varlığı ve mitral yetersizlik, çıkım yolunda darlık gibi olası ek sorunları tanımlamada yardımcı olur. Hipertrofik kardiyomiyopatide esas tanı yöntemi ise ekokardiyografidir. Ekokardiyografi, duvar kalınlığının varlığı, derecesi, çıkım yolunda olası darlık, mitral kapak sorunları ve ciddiyetini ortaya koymak için eşsiz bir yöntemdir. Bazen, özellikle kalınlaşmanın kalbin ön ve yan yüzünde belirgin olduğu hastalarda, tanı koymak ve durumun ciddiyetini ortaya koymak için ekokardiyografi yetersiz kalabilir. Bu hasta grubunda kalp manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) gerekli olabilir.

Yakınları da Kontrol Edilmeli

Hastaların çoğunda semptom yoktur ve tanı tesadüfen yapılan kontrollerde konur. Hastaların yüzde 25’inde semptom mevcuttur. Bu semptomlar çabuk yorulma, göğüs ağrısı, eforla bayılma, çarpıntı, kalp yetersizliği semptomları veya ani can kaybı olabilir. Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı almış hastaların yakınlarına ekokardiyografi ile tarama yapılması önerilmektedir.

Kalp duvarı kalınlaşmasını ilaçla tedavi etmek mümkün değildir ancak ortaya çıkan ek durumlara yönelik ilaç tedavisi uygulanabilir. Kalp yetersizliğine ve ritm bozukluğuna yönelik ilaçlar bu açıdan ilk sayılabilecek ilaçlardır. Beta blokör denen ilaç grubu, bu hastalarda efor kapasitesini arttırmada ve eforla ortaya çıkması muhtemel bayılmaları engellemede etkili olabilir ve bu hasta grubunda mutlak kullanılması gereken ilaçlardır.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi

Çıkım yolunda darlık olan hastalarda kalp duvarı kalınlaşmasının ortadan kaldırılması asıl tedavi stratejisidir. Kalınlaşma, iki şekilde ortadan kaldırılabilir: Cerrahi veya alkol ablasyonu. Cerrahi tedavi miyektomidir ve mantığı açık ameliyatla kalınlaşmanın olduğu bölgenin traşlanarak Kalp duvarı kalınlaşmasının azaltılmasıdır. Eğer eşlik eden mitral kapak sorunu varsa, aynı seansta mitral kapağa da müdahale edilebilir. Alkol ablasyonu ise, kalbin, kalınlaşmanın olduğu bölgesini besleyen damarına ulaşılıp, damarın içine alkol enjekte edilmesi ve o bölgede kontrollü bir infarktüs oluşturulup duvar kalınlığının azalmasını sağlamak mantığına dayanır. Bu işlem koroner anjiografi yapılıyormuş gibi bir atardamardan girilip kalbe bir kateter vasıtasıyla ulaşılması ile yapılır. Hem cerrahi yöntem hem de alkol ablasyonu, duvar kalınlığını azaltmada etkili olduğu gösterilmiş tedavi yöntemleridir.

Kalp Pili Gerekebiliyor

Bunun yanında, ani can kaybı riski sağ kalımı belirleyen önemli bir faktördür. Bu hasta grubunda, ani can kaybı riskini ortaya koyan skorlama sistemleri mevcuttur. Bu skorlama sistemleri, hastanın yaşı, duvar kalınlığı, efora olan kan basıncı cevabı gibi bir dizi klinik değişkeni kullanır. Bu skorlama sistemlerine göre ani can kaybı açısından yüksek riskli gruba girdiği görülen hastalara bazı özel kalıcı kalp pilleri yerleştirilir. Bu piller, hastanın ritmini devamlı surette takip edip, ritm bozukluğunu tespit ettiği anda buna müdahale eden ve ani can kaybını engelleyen özel cihazlardır. Bu piller, açık kalp ameliyatına gerek kalmadan, lokal anestezi altında yerleştirilmektedir.

Kalp Duvarı Kalınlaşması Tedavisi Sonrasındaki Süreç

Kalp duvarı kalınlaşmasını azaltan cerrahi yöntem, ciddi bir operasyondur ve yaklaşık yüzde 1-2 hayati risk taşır. Operasyondan sonra hastaları 3 ayı bulabilen bir iyileşme süreci bekler. Başarılı bir operasyon sonrası hastaların sağ kalım beklentisi, benzer yaşta ve hipertrofik kardiyomiyopatisi olmayan bireylerle aynıdır. Kalp duvarı kalınlaşması ameliyatı sonrası görülebilecek en önemli komplikasyon ileti sistemi hasarıdır ve bu durum kalıcı kalp pili takılmasını gerektirebilir. Alkol ablasyonu sonrası iyileşme üç safhada olur. İlk önce, alkolün etkisiyle o bölgedeki kalp kasında sersemleme (tıbbi ismi stunning) olur. Erken dönemde çıkım yolundaki basınç farkında hızlı bir azalma olur. Bunu, basınç farkının geçici olarak arttığı bir dönem takip eder ve nihayet 3 ayın sonunda, yeniden şekillenme ile basınç farkı kalıcı olarak azalır. Alkol ablasyonu ile görülen en önemli komplikasyon, miyektomide olduğu gibi kalbin ileti sistemi hasarıdır ve aynı şekilde kalıcı kalp pili gerektirebilir. Bazı hastalarda, işlem sırasında yaratılmak istenen infarktüs beklenenden büyük olabilir. Bunun sebebi, verilen alkolün hedef damar dışında, ana damara kaçması ve burada hasara yol açmasıdır. İşlem tekniğinde, bu komplikasyonu engellemeye yönelik bir çok önlem vardır ve tecrübeli bir operatör tarafından yapıldığında oldukça güvenli bir işlemdir.

Sonuç olarak hipertrofik kardiyomiyopati, nispeten sık görülen ve gerekli önlemler alınmazsa kalp yetersizliği, inme ve ani can kaybı gibi istenmeyen olaylara yol açabilen bir hastalıktır. Tanı konan hastaların birinci derece yakınlarının bu hastalık açısından ekokardiyografi ve gerekirse manyetik rezonans (MR) görüntülemesi ile taranması gereklidir. Ailede ani ölüm öyküsü mutlaka irdelenmelidir çünkü ailede ani can kaybı varlığı, tanı alan hastaların ani can kaybı riskini artırmaktadır. Özellikle profesyonel sporla ilgilenen bireylerde bu hastalığın varlığı gözden geçirilmelidir zira sporcularda ani can kayıplarının en sık sebebi hipertrofik kardiyomiyopatidir. Belirli tedavi ve korunma yöntemleriyle bu hastalığı yaratacağı istenmeyen sonuçlar önlenebilir.

İSTANBUL (AA) - Medipol Mega Üniversite Hastanesi, kalp kasının kalınlaşması sonucu aritmi sorunu yaşayan 12 yaşındaki Bosna Hersekli Nejra Musinovic'e şifa oldu.

Hastaneden yapılan açıklamaya göre, Medipol Mega Üniversite Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Bölümü'nden Prof. Dr. Celal Akdeniz liderliğinde yapılan başarılı operasyon, ani ölüm riski taşıyan Nejra Musinovic'i sağlığına kavuşturdu.

Halk arasında şok verebilen 'kalp pili' olarak da bilinen ICD cihazı sayesinde aritmiye bağlı ani ölüm riski önemli oranda ortadan kalkan küçük Musinovic, taburculuk işlemlerinin ardından yarım bıraktığı eğitimine ve ülkesine döndü.

Açıklamada görüşlerine yer verilen Akdeniz, Nejra Musinovic'in çocuklarda ve gençlerde en sık rastlanan, ani ölüme sebebiyet verebilen hipertrofik kardiyomiyopati hastalığının pençesinde olduğunu belirterek, şunları kaydetti:

'Baş ağrısı şikayetiyle ülkesinde doktora başvuran Nejra'nın, yapılan araştırmalar sırasında kalp kasının kalınlaşmaya başladığı fark edildi ve bu hastalığın çok ilerlediği öğrenildi. Ayrıca hipertrofik kardiyomiyopatiye bayılma, halsizlik ve fazla yürüdüğünde göğüste sıkışma hissi gibi önemli rahatsızlıklar da eklenmişti. Evlatlarına Bosna Hersek’te tam olarak şifa bulamayan aile, farklı ülkelerde arayışa girince Türkiye'nin sağlık hizmetlerindeki başarılarına ve Medipol hakkında bilgiye ulaştı. Hastamız ile bir araya geldiğimizde yaptığımız detaylı incelemelerde, rahatsızlığının oldukça ilerlediğini ve kalp kalınlığının 3 santimetreyi geçtiğini belirledik. Bu kalınlaşma, ritim bozukluğuna yol açmıştı. Aritmi çok kısa sürerse bayılma, eğer uzun sürerse ani ölümle bitebiliyor. Dolayısıyla acil bir şekilde antiaritmik ilaç tedavisinin düzenlenmesi ve ICD takılmasının şart olduğu bir hastaydı.'

- 'Çocuğunuzun kardiyolojik muayenesini ihmal etmeyin'

Celal Akdeniz, hipertrofik kardiyomiyopatinin çocuk ve gençlerde ani ölümlere yol açan en sık görülen kalp rahatsızlığı olduğuna işaret ederek, 'Çoğu zaman yorgunluk, halsizlik ve göğüs ağrısı gibi çok rastlanır belirtilerle ilerlediği için önemsenmeyen hastalığın varlığını maalesef can kaybı olduğunda öğreniyoruz. Bu çocuklarımız, genellikle spor antrenmanları sırasında aniden hayatını kaybediyor. Bu yüzden aileleri uyarmak istiyorum. Çocuklarının kardiyolojik muayenelerini ihmal etmesinler. Hastalıkta erken teşhis ve doğru müdahale hayati öneme sahip.' değerlendirmesinde bulundu.

Musinovic'in Türkiye'ye geldiğinde kalp kasının çok yoğun olduğu aort kapağının altındaki bölgeye, ülkesinde cerrahi işlem yapıldığını aktaran Akdeniz, şunları kaydetti:

'Ameliyatı iyi geçmiş ama kalp kapağında (mitral kapakta) bir miktar kaçak vardı. Ayrıca, ileri derecede kalınlaşmış olan kalp kasından kaynaklanan ve hayati risk oluştran ventriküler aritmileri vardı. Hastanın bayılmalarının sebebi de bu tehlikeli aritmilerdi. Hastaya ilk olarak ilaç değişikliği yaptık ve holterini inceledik. Kalbin alt tarafından gelen tehlikeli vurgular bayağı azalmıştı. Yenilenen ilaç ve medikal tedavinin hedefi aritmi ihtimalini azaltıp şoka girme riskini düşürmekti.'

Hastada bayılma olmasa bile kalp kası kalınlığı 3 santimetreyi geçince şok veren ICD denilen kalp pili takılması gerektiğini belirten Akdeniz, çocuk kalp pili ile yetişkin kalp pilinin aynı olduğunu kaydetti.

Akdeniz, kalp pilinin çok yüksek hızda 'taşikardi' olduğunda kalp ritmini normale çevirdiğini, ICD'nin kendileri için bir güvence olduğunu aktardı.

ICD takılmadan önce hasta bayıldığında ölüm riskinin arttığını vurgulayan Akdeniz, 'Fakat bu işlem sayesinde kendisini çok daha güvende hissedecek. Hasta, bazen ilaçları almayı unuttuğunda ICD şoku geçirebiliyor. Hastamız, ICD takıldıktan sonrada normal günlük hayatına aynı şekilde devam edecek. Sadece hastanın zorlayıcı spor yapması yasak. Düşük tempolu sporlar yaparak kendisini daha güvende hissedebilir.' ifadelerini kullandı.

- 'Tüm sıkıntılarımdan kurtuldum'

Hasta Nejra Musinoviç de ailesinde kalp rahatsızlığı bulunan kişiler bulunduğunu ancak bu kadar ileri seviyede olmadığını belirterek, şunları kaydetti:

'2019 yılında baş ağrısından dolayı hastaneye yattım ve sabah doktor muayenesinde kalbimde üfürüm olduğunu öğrendim. Rahatsızlığımın sebebini öğrenebilmek için kardiyoloji doktoruyla görüştük ve hipertrofi teşhisi konuldu. O dönemde bayılma, halsizlik ve çok fazla yürüdüğüm zaman göğsümde sıkışma gibi rahatsızlıklar görülüyordu. Muayeneye ilk geldiğimde kullandığım ilaçların yetersiz olduğu doktorlar tarafından tespit edildi. İlaçları aldığım ikinci günden itibaren iyi hissetmeye başladım. Anneannemin de kalp duvarlarında kalınlaşma vardı. Kendi kalp duvarlarım da kalın çıktı. Herhangi bir risk oluşmaması için kalp pili takıldı. Pil takıldıktan sonra kendimi daha da iyi hissediyorum. Tüm sıkıntılarımdan kurtuldum. En büyük hayalim, annem gibi kuaför olmak.'

Kardiyomiyopati (KMP) olarak adlandırılan primer kalp kası hastalıkları sonradan gelişen kalp bozukluklarının önemli bir grubunu oluşturmaktadır. Doğuştan normal olan bir kalpte sonradan gelişen kalp bozuklukları edinsel (kazanılmış) kalp hastalıkları olarak adlandırılmaktadır. Edinsel kalp hastalıkları genel olarak kalp kası ya da kapak bozuklukları şeklinde ortaya çıkmaktadır. Bu hastalıklar, kalbin diğer yapılarının bozuklukları ya da sistemik hastalıkların etkilerinden bağımsız olarak, kalp kasının kendisine ait bozukluklardır. Dilate (konjestif) KMP, hipertrofik KMP, restriktif KMP, aritmojenik sağ karıncık kardiyomiyopatisi ve sol karıncık nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi olarak adlandırılan farklı tipleri bulunmaktadır.

Dilate (Konjestif) Kardiyomiyopati

En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Tipik olarak kalp kası incelmiş, sol karıncık genişlemiş ve kalbin kasılma işlevi bozulmuştur. Dolayısıyla bu hastalıkta kalp vücuda yeterli miktarda kan pompalayamaz. Başlangıçta şikâyete neden olmayan bu hastalıkta kalp yetersizliği geliştikten sonra birçok belirtiler ortaya çıkar. Yenidoğan ve süt çocuklarında beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aşırı terleme ve normalden hızlı nefes alıp verme gibi çocuk/bebek kalp hastalığı belirtileri görülebilir. Daha büyük çocuklar ve ergenlerde ise nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı, ödemle beraber açıklanamayan kilo alımı ve düzelmeyen öksürük belirtileri olabilir. Bu hastaların muayenelerinde taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları vardır.

Nedenleri:

Dilate kardiyomiyopatinin birçok nedeni vardır. Bu hastalığın yaklaşık %20-50’si ailesel geçişli, yani genetik kaynaklıdır. Bu çocukların anne-babaları, kardeşleri, teyzeleri, amcaları veya kuzenlerinde de kalp kası hastalığı görülebilir. Çocuklarda, dilate KMP’nin en sık kazanılmış sebebi ise virüslerin neden olduğu kalp kası itihabı, yani miyokardittir. Bu bozukluğun diğer nedenleri kemoterapi ilaçları ve bazı metabolik hastalıklardır. Ancak, dilate KMP’ye neden olan hastalık veya bozukluk çoğunlukla gösterilemez. Bu çocukların kalp kası hastalıkları idiyopatik (nedeni bilinmeyen) dilate kardiyomiyopati olarak adlandırılır.

Tanısı:

Bu hastalığın tanısı çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından yapılacak çocuk/bebek kalp testleri sonucu konulmaktadır. Ekokardiyografi (EKO), dilate kardiyomiyopati tanısı için en yaygın kullanılan testtir, çünkü sol karıncık genişlemesi ve kalbin kasılma işlevi EKO ile kolaylıkla değerlendirilebilir. Kan testleri, elektrokardiyografi (EKG), stres EKO, kalp kateterizasyonu (anjiyo) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de tanı için yapılan tetkiklerdendir. Bazı durumlarda, dilate KMP’nin nedenini belirleyebilmek için kalp kateterizasyonu (anjiyo) ile miyokard biyopsisi (kalp kası örneği) alınabilir.

Tedavisi:

Dilate KMP’li hastaların tedavisi hastanın bulgularına göre değişkenlik göstermektedir. Kalp yetersizliği belirtileri varsa çeşitli ilaçlarla bu durum kontrol altına alınmaya çalışılır. Yorgunluk, baş dönmesi veya nefes darlığı gibi yakınmaları olan hastaların hareketlerini sınırlandırmaları önemlidir. Ani kalp durması riski taşıyan çocuklara takılabilir kardiyovertör defibrilatör (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) önerilebilir. Dilate KMP’li bazı hastalarda, kalıcı kalp pili ICD ile birleştirilerek kullanılabilir.

Takibi:

Hastalığın ilerleyerek kötüleşmesi tipiktir. İlaçlara rağmen kalp fonksiyonlarının kötüleşmeye devam etmesi durumunda, kalbin kan pompalama işlevine yardımcı olmak ve vücuda yeterli miktarda kan pompalanmasını sağlamak için mekanik bir cihaz gerekebilir. Küçük çocuklar için bu amaçla “Berlin kalp cihazı” kullanılır. Daha büyük çocuklar için cerrahi olarak yerleştirilebilecek çok sayıda cihaz vardır. Ancak, dilate KMP’li hastaların önemli bir kısmı kalp nakline adaydır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati

Kalbin karıncık kaslarında kalınlaşma ve karıncıkların iç boşluğunda küçülme vardır. Bu kalınlaşma tipik olarak sol karıncık kaslarında olur. Karıncıkların kasılma fonksiyonu (sistol) artmıştır, ancak gevşeme işlevindeki (diastol) bozukluklar nedeniyle karıncıkların kanla doluşu azalmıştır. Bazı kişilerde bu kalınlaşma sol karıncıktan aorta kan akışını engeller, bu durum “çıkım yolu darlığı” olarak adlandırılır.

Hipertrofik kardiyomiyopati bozukluğunun toplumda 500’de 1 sıklığında olduğu kabul edilmektedir. Bu kişilerde kalp kası hücrelerinin dağınık ve düzensiz yerleştiği gösterilmiştir. Bu düzensizlik, kalbin karıncıklarındaki elektrik sinyallerinin bozulmasına ve dolayısıyla ventriküler taşikardi (kalbin karıncıklarından kaynaklanan taşikardi) gibi ciddi ritim bozukluklarının gelişmesine neden olabilir.

Belirtileri:

Kalp yetersizliği veya ventriküler ritim bozukluğu gelişmeyen hipertrofik KMP’li hastalarda herhangi bir yakınma olmayabilir. Yenidoğan ve süt çocuklarında aşırı terleme, beslenme bozukluğu ve kilo alım azlığı görülebilir. Daha büyük çocuklarda ise; nefes darlığı, yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, bayılma, göğüs ağrısı ve çarpıntı gibi şikâyetler olabilir.

Hipertrofik KMP’nin en ciddi komplikasyonu ani kalp durmasıdır ve bu hastalarda tipik olarak spor veya ağır egzersizle ilişkili ani ölüm riski vardır. Ani kalp durması, ventriküler taşikardiden kaynaklanan ani bir kalp işlev kaybıdır. Bu durumda acil tedaviler hemen başlatılamazsa, ani kardiyak ölüm meydana gelebilir. Hipertrofik KMP, 30 yaşın altındaki kişilerde ani kardiyak ölümün en sık sebebi olduğu için, tanı konulan çocuklar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından düzenli aralıklarla takip edilmelidirler.

Genetik Faktör:

Hipertrofik KMP genel olarak ailevi bir hastalıktır ve olguların yarısından fazlasında kalıtım şekli gösterilebilir. Genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Genetik yatkınlığı olan çoğu kişide çocukluk çağı boyunca karıncık kas duvarı kalınlığında dikkat çekici bir artış görülür. Hipertrofik KMP tanısı konulan bir çocuğun anne-babası, kardeşleri ve hatta anne-baba kardeşleri ve kuzenleri de bu kalp kası hastalığına sahip olabilirler. Bu bozukluk, genetik sendromların, metabolik veya mitokondriyal hastalıkların bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ise, kalp kası kalınlaşmasının sebebi tedavi edilmemiş veya kötü kontrol edilmiş kan basıncı yüksekliğidir. Ayrıca dayanıklılık sporcularında da hipertrofi gelişebilir. Bazı çocuklarda ise, hipertrofik KMP’nin nedeni gösterilemez.

Tanısı:

Hipertrofik KMP tanısı, diğer kalp kası bozukluklarında olduğu gibi, aile öyküsü, tıbbi geçmiş, muayene bulguları ve kalp tetkikleri ile konulmaktadır. Ritim problemleri, ani kardiyak veya açıklanamayan ölüm, kalp ameliyatı ya da diğer kalp hastalıklarının varlığına göre hastaya ait bir aile ağacı çıkarılması çok önemlidir. EKO, hipertrofik KMP tanısı için en sık kullanılan testtir, çünkü kalp kasındaki kalınlaşmayı kolaylıkla gösterir. Kalp kasının ileri tanımını yapmak ve skar dokusu gelişimini değerlendirmek için kalp MRG’si çekilebilir. Ayrıca, kan testleri, EKG, stres EKO ve kalp kateterizasyonu (anjiyo) da gerekebilir.

Tedavisi:

Hipertrofik KMP’nin tedavisi çocuğun durumuna göre değişir. Çıkım yolu darlığı, kalbin çalışması ve işlevi, yakınmaları, hastanın yaşı ve hareketliliği, ritim bozukluğu ve aile öyküsüne göre tedavi düzenlenebilir. Bu hastalığın tedavisindeki hedefler; hastanın şikâyetlerini en aza indirmek ve kalp yetersizliği veya ani kardiyak ölüm gibi komplikasyonların önüne geçebilmektir. Dolayısıyla, sol karıncık kasılmasını azaltmak, gevşemesini ve sol karıncık çıkım yolunun genişliğini arttırmak amaçlanır. Yarışmalı sporlar yapılmamalıdır. Beta blokörler, kalsiyum kanal blokörleri veya bazı ritim düzenleyiciler gibi ilaç tedavileri gerekebilir. Ani kardiyak ölüm riski olan çocuklar için ICD kullanılabilir. Tıbbi tedaviye rağmen şikâyetleri devam eden hastalara farklı tekniklerde cerrahi girişim uygulanabilir.

Restriktif Kardiyomiyopati

Nadir bir kalp kası bozukluğudur. Karıncıkların duvarları aşırı sertleştiği için gevşemesi kısıtlanmış, kan doluşu azalmış ve bu nedenle her iki kulakçık belirgin olarak genişlemiştir. Bu hastalıkta kalbin kasılma işlevi normal olabilir.

Hastaların çoğunda belirti yoktur. Hastalık ilerleyince kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. En ciddi komplikasyonu hızlı kalp ritim bozukluğunun sebep olduğu ani kardiyak ölümdür.

Restriktif kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık dörtte birinde genetik zemin bulunur. Ayrıca amiloidoz, hemokromatozis, sarkoidoz ve Fabry hastalığında da bu bozukluk görülebilir.

Aritmojenik Sağ Karıncık Kardiyomiyopatisi

Nedeni bilinmeyen nadir bir kalp kası hastalığıdır. Bu hastalıkta kalbin sağ karıncık kasının bir kısmı veya tamamının yerini yağ doku ya da fibröz doku almıştır. Bu nedenle sağ karıncık duvarı kâğıt gibi incelmiştir. Sol karıncık genellikle normaldir.

Aritmojenik sağ karıncık kardiyomiyopatisinin en tipik kliniği ergenlik çağı veya genç yetişkinlerde ortaya çıkan çarpıntı, bayılma, kalp durması ya da ani kardiyak ölümdür. Bu belirtilerin sebebi ise, sağ karıncık kaynaklı izole erken atımlardan ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyona kadar değişen ritim bozukluklarıdır.

Sol Karıncık Nonkompaksiyon Kardiyomiyopatisi

Sol karıncık kasının gevşek örgüsünün, anne karnındayken normal yoğunlaşmasında olan duraklama sonucunda meydana gelir. “Sol karıncıkta aşırı trabekülasyon” veya “süngerimsi miyokard” olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta trabekülasyonlar tipik olarak kalbin tepesinde (kardiyak apeks) olur, ancak sol karıncığın herhangi bir yerinde de görülebilir. Bu çocuklarda nonkompaksiyonla beraber diğer kalp kası hastalıkları da (hipertrofik, dilate veya restriktif KMP) bulunabilir.

Bu bozukluğun tanısı herhangi bir yaşta konulabilir. Ancak hastaların çoğunda ilerleyen yaşlara kadar tanı konulamayabilir. Genetik bir hastalık olduğu bilinmesine rağmen hastaların ancak %20-40’ında genetik kalıtım gösterilebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın: https://drosmanozdemir.com/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani