Makül Nedir Tıp

Herkese merhaba! Yazı serisi olarak plandığımız bu süreçte önceki yazımızda döküntülü hastalıklara yaklaşımdan bahsetmiştim. Serinin bu kısmında ise tek tek hastalıklardan bahsedeceğim. Keyifli okumalar.

1. Kızamık (Measles, Rubeola)

Kızamık, dünya çapında görülen oldukça bulaşıcı bir viral hastalıktır. Enfeksiyon ateş, halsizlik, öksürük, nezle ve konjonktivit ile karakterizedir ve bunu ekzantem takip eder. Maruziyetin ardından, duyarlı bireylerin yaklaşık % 90&#;ı kızamık geliştirecektir. Hastalık, kişiden kişiye temas olmasa bile, halka açık alanlarda bulaşabilir.

EPİDEMİYOLOJİ: Kış- ilkbahar (Mart-Nisan)

BULAŞ: Solunum mukozası veya konjonktiva yoluyla virüs girişinden sonra başlar, virüs havada 1 saat asılı kalabilir

İNKUBASYON SÜRESİ:  gün (Ortalama: 13 gün)^​1​

BULAŞTIRICILIK: Kızamığa ait döküntü başlamadan 4 gün önce bulaştırıcılık başlar ve döküntü ortaya çıktıktan sonra 4 gün daha devam eder

KLİNİK: Cilt, mukoza tutulumu yapabilen bir hastalık (konjonktiva, nazofarenks, bronşlar, bağırsak)

Kızamık 4 fazdan oluşur:

1-İnkübasyon evresi: 13 gün

2-Prodromal evre: gün

Tipik olarak ateş, halsizlik ve iştahsızlık, ardından konjonktivit, nezle ve öksürük gibi semptomların ortaya çıkmasıyla tanımlanır. Konjonktivitin şiddeti değişkendir ve buna lakrimasyon veya fotofobi de eşlik edebilir. Solunum semptomları, epitel hücrelerinin viral enfeksiyonundan kaynaklanan mukozal inflamasyondan kaynaklanır. Tipik olarak ateş mevcuttur ve 40ºC&#;ye kadar çıkabilir. Prodromal semptomlar tipik olarak ekzantem ortaya çıkmadan birkaç gün önce yoğunlaşır.^​2​ Döküntünün ortaya çıktığı gün diğer semptomlar azalır.

Enantem; ekzantemin başlangıcından yaklaşık 48 saat önce, hastalar Koplik lekeleriyle karakterize bir enantem geliştirebilir; bunlar tipik olarak molar dişlerin karşısındaki bukkal mukozada görülen, eritemli tabana sahip lekelerdir. Görülebildikleri süre bir günden az olduğu için, saptanması zor olduğu akılda bulundurulmalıdır. Resim: Koplik lekeleri ^​3​

3-Ekzantematöz faz: Makülopapüler döküntü ve yüksek ateş

Prodrom dönemin sonunda ateşin yükselmesiyle beraber döküntüler belirir. Kulakların arkasından, saç çizgisi boyunca, yanakların posteriorundan ve boynun yanlarında görülmeye başlar. Önce makül, daha sonra makulopapül halini alır, yüze, boyuna, kollara, göğüse yayılır. Döküntünün kranialden kaudale progresyonu kızamığın karakteristiğidir ancak patognomonik değildir. Avuç içi ve tabanlar nadiren tutulur. Döküntünün ortaya çıkması ile beraber semptomlar azalmaya başlar. Lezyonlar çıkış sırasına göre pembe-mor bir renk alır ve kahverengi pigmentasyon bırakarak gün içinde solar.

4-Düzelme 

Kızamıktan sonra hafta öksürük devam edebilir. Döküntünün üçüncü ila dördüncü gününden sonra ateşin ortaya çıkması, kızamıkla ilişkili bir komplikasyon olduğunu düşündürür.

TANI: Tanıdan klinik özelliklerle şüphelenilir. Seroloji, PCR.

Tanının doğrulanması için: pediatri konsültasyonu ,tanıdan şüphelenildiğinde ise hastayı izole etmek gerekir.

TEDAVİ: Spesifik tedavisi yok. Destek tedavisi. Antipiretikler (parasetamol ve ibuprofen)

KORUNMA: Canlı Aşı ay (MMR) ve yaşta yapılır

•Temas sonrası profilaksi: •Duyarlı kişiler kızamık ile temas ettikten sonra aşı yada immunglobulin uygulanması ile  korunabilirler

•Aşı: Temas sonrası 72 saat içerisinde uygulanırsa kızamıktan korunmada yada modifikasyonunda etkili olur

•İmmünglobulin: Temas sonrası 6 gün içerisinde uygulanırsa kızamıktan korunma yada modifikasyonunda aşağıda belirtilenlerde etkili olabilir;

-6 aydan küçük bebekler,

-Gebeler,

-İmmünsuprese kişiler.

2- Kızamıkçık (Rubella, 3 gün kızamığı) 

Kızamıkçık, çocuklarda sıklıkla kendi kendini sınırlayan bir hastalık olarak ortaya çıkan, ancak hamilelik sırasında edinildiğinde fetüs üzerinde yıkıcı etkileri olabilen viral bir hastalıktır. İlk kez &#;lerde tanımlanmış ve kızamığa benzeyen karakteristik döküntüsü ve Alman literatüründe gördüğü ilgiden dolayı sıklıkla “Alman kızamığı” olarak anılmaktadır.

KLİNİK:

Prodromal  dönem yoktur ya da çok kısadır. Klinik genellikle hafif ve generalize eritematöz makülopapüler döküntü, lenfadenopati ve hafif ateş ile karekterizedir. Lenfadenopatiler döküntüden en az 24 saat önce ortaya çıkar. Postauriküler, suboksipital ve posterior servikal yerleşimlidir. Bazen jeneralize olabilir, genelde gün sürer. Döküntü açık pembe renkli makulopapüler tarzda olup saçlı deri ve yüzden başlar, 1. gün sonunda tüm vücuda yayılır, 2. gün başladığı yerden itibaren solar ve 3. gün kaybolur. O kadar hızlı kaybolur ki, gövdede çıkarken yüzdeki solar. Forscheimer lekeleri görülebilir. ^​4​

Yumuşak damakta, döküntü ortaya çıkmadan 24 saat önce beliren  Forscheimer lekeleri denilen pembe renkli enantemlerin görülmesi  hastalık için patognomoniktir, ancak sadece %20 hastada tespit edilebilir.

TANI: Pediatri konsültasyonu. Epidemiyolojik nedenlerden dolayı, gebelerdeki infeksiyonların tanısı ve konjenital rubellanın doğrulanması için rubellanın spesifik tanısı önemlidir: Seroloji (Ig M), Moleküler yöntemler (PCR)

AYIRICI TANI: Ağır vakalar kızamığa benzeyebilir. Koplik lekelerinin olmaması, ağır prodrom döneminin olmaması, fotofobi olmaması, döküntü süresinin daha kısa sürmesi nedeniyle kızamıktan ayırt edilebilir.

TEDAVİ: Spesifik tedavisi yok, Destek tedavisi, Antipiretikler (parasetamol ve ibuprofen)

KORUNMA: Aşı ay (MMR) ve yaşta yapılır (Teorik olarak; aşı temas sonrası 3 gün içerisinde yapılırsa temas sonrası profilakside etkili olabilir).

Gebelere aşı yapılmaz (aşı yapılırsa 1 ay gebe kalınmaz).

3- Eritema Enfeksiyozum (5. hastalık)

EPİDEMİYOLOJİ: Genellikle ilkbaharda okul çağındaki çocuklarda görülür. En sık  yaş arası, kış sonu ve ilkbaharda görülür.

BULAŞ: Solunum yolu salgıları (nazofarengeal) ile damlacık yoluyla, kan ve kan ürünleri yolu ile bulaşabilir.

İNKÜBASYONSÜRESİ: gün (28 güne kadar uzayabilir)

BULAŞTIRICILIK: Döküntü başladığı an viremi kaybolur ve bulaştırıcılık biter.

KLİNİK: Prodrom dönemi yoktur ya da çok hafiftir. İnkübasyon döneminin ardından yüzde aniden tipik döküntü ile başlar. Döküntü üç evreli makulopapüler tarzdadır. Tokatlanmış çocuk görünümü, gövdeye ve ekstremite proksimaline yerleşen, ortadan solmaya başlayan, retiküler, ‘dantela tarzı’ döküntü olur. ^​5​

TANI: Klinik, Seroloji (spesifik Ig M günde oluşur), Moleküler yöntemler (PCR)

TEDAVİ: Spesifik tedavisi yok, Destek tedavisi, Antipiretikler (parasetamal ve ibuprofen)

4- Roseola Infantum (Ekzantem Subitum, 6. hastalık)

EPİDEMİYOLOJİ: İlkbahar ve sonbahar aylarında sık, 2 yaş altı döküntü daha sık

BULAŞ: İnsanlara nazofarengeal salgıları ile oral, hava veya konjonktiva yoluyla bulaşır. Kan veya doku transplantasyonu yoluyla bulaşabilir.

İNKÜBASYON SÜRESİ: İnkübasyon: gün (ortalama 10 gün)

KLİNİK: Ani başlayan ve ,5 °C yükselen ateş ve nezle belirtileri olur. Ateş çok yüksek olmasına rağmen genel durum iyidir. Servikal ve oksipital LAP eşlik edebilir. Prodrom dönemindeki ateş gün yüksek kalıp kriz şeklinde düşer (yani saat içerisinde bol terleme ile 37°C &#;nin altına iner) . Döküntüler ateşin düştüğü 3 yada 4. günde başlar. Lezyonlar ayrı, gül pembesi renginde mm çapında makül yada makülopapülerdir, basınca solar, gün sürer, nadiren birleşme eğilimindedir.^​6​

Genel durumu iyidir. Farinks ve tonsiller hiperemik ve kriptik olabilir. Genelde ateş düştükten sonra döküntü ile aileler acile başvurur ve bakılan akut faz reaktanları genellikle (-) bulunur.

TANI: Yaş, hikaye, klinik •Seroloji •PCR

TEDAVİ: Hafif seyirli olduğundan tedavi önerilmez. Destek tedavisi, Antipiretikler (parasetamol ve ibuprofen) kullanılabilir.

5- Varisella Zoster (Su çiçeği)

EPİDEMİYOLOJİ: Geç sonbahar, kış ve ilkbaharda görülür. yaş arası en sık

BULAŞ: Damlacık ve hava yolu ile, çok bulaşıcı bir hastalıktır.

İNKUBASYONSÜRESİ: İnkübasyon süresi:  gün, ortalama  gün 

BULAŞTIRICILIK: Bulaştırıcılık döküntüden saat önce başlar, tüm lezyonlar krutlanana kadar devam eder. Bu süre genelikle döküntü başladıktan sonra gün sürer. Aktif suçiçeği yada zoster enfeksiyonu olan kişiyle direk temas başlıca bulaş yoludur. 

KLİNİK: Çocukluk çağında genellikle hafif seyirlidir. Ancak sağlıklı çocuklarda da önemli bir morbidite ve mortalite nedeni olabilir. Morbidite ve mortalite sağlıklı bebeklerde, adölesanlarda ve erişkinlerde  immün sistemi sağlam olmayanlar kadar yüksek olabilir. Suçiçeği ağır Grup A Streptococcus ve Staphylococcus aureus infeksiyonlarına  neden olur.^​7​

Hastalık genellikle temastan sonra başlar. Hafif ateş, halsizlik ve hemen takiben döküntü ile başlar, prodromu genelde yoktur ya da çok kısadır. Döküntüden yaklaşık gün sonra genellikle ateş düşer. Karakteristik deri lezyonu kırmızı makül şeklinde başlar, papüle ilerler, ardından önce vezikül oluşur en son püstülleşerek biter. Aynı anda her evrede döküntü görülür. Döküntüler çok kaşıntılıdır. Müköz membran tutulumu damak, farinks, konjonktiva ve genital müköz membranlarda ülserler şeklindedir.

TANI: Klinik ile tanı konulur. Gerekirse Seroloji ve PCR

TEDAVİ: Asiklovir, Antihistaminik

Komplike olmayan enfeksiyonlarda asiklovir önerilmez. Tedavinin etkili olması için döküntü başladıktan sonra 24 saat içinde başlanmalıdır.

•Oral tedavi: Komplike olmayan ancak suçiçeğini orta-ağır geçirebilecek risk durumunda olanlarda  kullanılabilir. 12 yaş üstündekilerde, kronik cilt hastalığı yada solunum yolu hastalığı olanlar, kısa süreli, aralıklı yada aerolize kortikosteroid alanlar, uzun süreli salisilat tedavisi kullananlar, ev içerisinde suçiçeği gelişen sekonder vakalar için de başlanmalıdır.

•İntravenöz tedavi: Ağır hastalıkta ve immunsüprese hastalarda endikedir (döküntü çıktıktan sonra 72 saat süre geçse bile). Dissemine suçiçeği olan herkeste :  pnömoni, ağır hepatit, trombositopeni yada ensefalitte kullanılır. Tedavi gün yada 48 saat süreyle yeni lezyon çıkmayana kadar devam etmelidir.

KORUNMA: VZV bulaşını engellemek çok zor. Çünkü bulaştırıcılık döküntüden saat sonra başlar.

• Suçiçeği aşısı (Canlı aşı: 1 yaşın üzerindekilere)
• Sağlıklı çocuklara aşı temastan sonra gün içinde (tercihen hemen)
• Suçiçeği ile temas etmiş immünsüprese çocuklar, gebeler ve yenidoğanlara yüksek titre anti VZV immunglobulin uygulanmalıdır (ilk 4 gün içinde). 

Zona Zoster

• VZV ‘ye karşı sellüler immünite baskılandığında görülür 
• Daha çok immun baskılanmış ve erişkinlerin hastalığıdır ancak infantlarda ve çocuklarda da görülür
• Ateş genellikle görülmez.
• Dermatoma uyan bölgede tek taraflı raş vardır.
• Oftalmik zoster de görülebilir.
• Lezyonlar makül,papül olabilir,su çiçeğindeki evreleri izler.
• monash.pwl sinir tutulumu ve dış kulak yolunda veziküller görülmesine “ Ramsey Hunt Sendromu” denir.

6-El, ayak, ağız hastalığı

EPİDEMİYOLOJİ: Yaz aylarının sonlarında yada sonbaharda görülür.

İNKÜBASYON SÜRESİ: gün 

BULAŞ: Fekal-oral yolla bulaşır.

KLİNİK: Hastanın genel durumu iyidir. Prodrom genelde yoktur. Bazen hafif ateş, iştahsızlık, halsizlik ve boğaz ağrısı gibi hafif ve çok kısa prodrom belirtilerinden hemen sonra karakteristik enantem ile başlar. Gri-beyaz düzgün yuvarlak veziküller el ve ayakların hem dorsal hem fleksör yüzlerinde görülür. Küçük infantlarda diaper bölgesi de tutulmuş olabilir. Ağızdaki lezyonlar vezikül şeklinde başlar ve hızlıca erode olur, keskin sınırlı ülsere ilerler, bukkal mukoza ve dilde de görülür. ^​8​

TANI: Klinik ile tanı konulur. PCR ile doğrulanır.

TEDAVİ: Destek tedavi, hidrasyon, ağrı monash.pwik antiviral tedavi verilmez

 7- Epstein-Barr virüs 

KLİNİK: günlük prodromal dönemden sonra gelişen ateş halsizlik, boğaz ağrısı, ve lenfadenopati şeklindedir. EBV enfeksiyonu 2 yaşından küçük çocuklarda genellikle asemptomatiktir. Hastalığın süresi ve şiddeti çok değişken olabilir. Hastalık çocuklarda genellikle hafif seyrederken, erişkinlerde daha ciddi ve uzun seyirlidir.

• Ateş (%)
• Lenfadenopati  (%)
• Tonsillofarenjit  (%80)
• Splenomegali (%50)
• Hepatomegali (%)
• Palatal peteşi (%)
• Sarılık (%5)
• Döküntü (%)
• Periorbital ödem

Döküntü genelde makülopapüler şekilde ve %  hastada görülür. Sıklıkla gövde ve üst ekstremitelerde maküler, makülopapüler, peteşiel döküntülerdir. Hastalığın ilk birkaç günü içinde görülür ve 1 hafta içinde geriler. Kaşıntılı değildir. Ampisilin/Amoksisilin alımı sonrası, hastaların %’ünde kaşıntılı, makülopapüler döküntü meydana  gelir. Ayırıcı tanıda önemlidir.^​9​

TANI: Tipik klinik bulgular ve periferik yaymadaki lökositoz ve atipik lenfositler ile öntanı konabilir. Tanı genellikle serolojik testler, heterofil antikorlar yada EBV spesifik antikorlar ile  konulur.

•PCR

TEDAVİ: İnfeksiyoz mononukleozisin  spesifik bir tedavisi yoktur. Tedavinin temelini dinlenmek, yeterince sıvı ve beslenmek oluşturur. Parasetamol ve  NSAİ septomatik tedavide kullanılabilir. Künt  batın travmaları  splenik rüptür yapabileceğinden  hastalığın  ilk haftası  yada hastanın splenomegalisi varsa, hastaları temaslı spor müsabakalarından ve atletik sporlardan uzak durmaları konusunda uyarmak gerekir

8- KIZIL

EPİDEMİYOLOJİ: 10 yaş altı çocuklarda sık. Kış sonu-ilkbahar başı görülür.

BULAŞ: Solunum yolu ile yayılır.

ETKEN: Grup A beta-hemolitik streptokoklar (Streptococcus pyogenes)

İNKÜBASYON: gün

BULAŞ: Nazofarengeal sekresyonlarla bulaşır, damlacık yoluyla.

KLİNİK: Ateş ,baş ağrısı, kusma,halsizlik ve boğaz ağrısı şeklinde aniden başlar. Çilek dil görülebilir. Ateş başladıktan  saat sonra döküntü başlar. Döküntü sıklıkla boyun çevresinden başlayarak gövdeye ve ekstremitelere yayılır. Eritematöz basınca solan nokta şeklindeki döküntülerdir (sarı refle verir).  gün sonra döküntü solmaya ve ardından da soyulmaya başlar. Raş, ateş, boğaz ağrısı ve diğer klinik bulgular birinci haftanın sonunda geriler. ^​10​

Ekzantemin tipik özellikleri: Kaz derisi görünümü alır. İlk 24 saat içinde hızlıca jeneralize hale gelir (el içi ayak tabanında olmaz). Ağız etrafında solukluk (circumoral pallor), deri katlantılarının olduğu alanlarda  transvers çizgiler şeklinde görülür (pastia çizgileri). Deskuamasyon gösterir.

TANI: Boğaz kültürü: altın standart

TEDAVİ: Penisilin (oral penisilin V, penisilin G)

9- Meningokoksemi

EPİDEMİYOLOJİ: Genellikle 2 yaş altını etkiler.

ETKEN: Gram negatif diplokok olan Neisseria meningitidis

BULAŞ: Damlacık, direkt temas

İNKUBASYON: gün, genelde 4 günden kısa

KLİNİK: İlk semptom ani başlangıçlı yüksek ateştir, geçici bir iyilik hali olur ve hastalar bu dönemde yanlışlıkla eve gönderilebilir. Ardından peteşiyal ve purpurik lezyonlar, taşikardi, hipotansiyon ve menenjit bulguları ile karakterize şiddetli bakteriyel septisemidir. Bu dönemi izleyen saat sonra döküntü başlar ve genel durum hızla bozulur ve döküntüler basmakla solmaz. ^​11​

TEDAVİ: Ampirik tedavide Sefalosporinler kullanılır. Tedavi süresi gündür.

Hastalara ilk 24 saatte damlacık izolasyonu

KORUNMA: Kemoprofilaksi: Damlacık teması olan kişiler

  Rifampisin, (10 mg/kg (maksimum mg), oral, 2 gün süreyle 12 saatte bir )

  Seftriakson, (<12 yaş: mg, IM, tek doz, >12 yaş: mg, IM, tek doz)

 Siprofloksasin, Erişkin ve >12 yaş: mg, oral, tek doz,  yaş çocuklar: mg, oral, tek doz, <5 yaş, 30 mg/kg (maksimum mg), oral, tek doz

Özetle;

• Toksik ve hemodinamik olarak instabil döküntülü çocuk
• Ayırıcı tanının net yapılamadığı döküntülü çocuk
• Döküntülerin basmakla solmadığı çocuk
• Sistemik semptom ve/veya döküntünün uzun sürdüğü çocuk
• Soyulmanın eşlik ettiği döküntülerin mevcut olduğu çocuk
• Epidemiyolojik önemi nedeniyle; kızamık, kızamıkçık gibi viral döküntüler
• PEDİATRİ KONSÜLTASYONU GEREKTİRİRKEN;

• Komplike olmayan el-ayak-ağız hastalığı
• Komplike olmayan suçiçeği ve zona
• Beşinci hastalık
• Altıncı hastalık
• Komplike olmayan AGBHS bağlı döküntü

• Ateş ve sistemik semptomların 3 günden kısa sürdüğü
• Genel durumu iyi
• Keyfi ve aktivitesi iyi
• İştahı iyi 
• Makulopapüler nitelikli basmakla solan döküntülerin olduğu çocuk hastalar
• Pediatri konsültasyonu gerektirmeyebilir.

1. 1.

   RICHARDSON M, ELLIMAN D, MAGUIRE H, SIMPSON J, NICOLL A. Evidence base of incubation periods, periods of infectiousness and exclusion policies for the control of communicable diseases in schools and preschools. The Pediatric Infectious Disease Journal. Published online April doi/

2. 2.

   Hübschen JM, Gouandjika-Vasilache I, Dina J. Measles. The Lancet. Published online February doi/s(21)

3. 4.

   Best JM. Rubella. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. Published online June doi/monash.pw

4. 5.

   ANDERSON LJ. Role of parvovirus B19 in human disease. The Pediatric Infectious Disease Journal. Published online August doi/

5. 6.

   Berenberg W, Wright S, Janeway CA. Roseola Infantum (Exanthem Subitum). N Engl J Med. Published online August 18, doi/nejm

6. 7.

   Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, et al. Recommendations for the Management of Herpes Zoster. Clinical Infectious Diseases. Published online January 1, S1-S doi/

7. 8.

   Alsop J, Flewett TH, Foster JR. “Hand-Foot-and-Mouth Disease” in Birmingham in BMJ. Published online December 10, doi/bmj

8. 9.

   Luzuriaga K, Sullivan JL. Infectious Mononucleosis. N Engl J Med. Published online May 27, doi/nejmcp

9. Stevens DL, Tanner MH, Winship J, et al. Severe Group A Streptococcal Infections Associated with a Toxic Shock-like Syndrome and Scarlet Fever Toxin A. N Engl J Med. Published online July 6, doi/nejm

10. Rorabaugh M, Berlin L, Heldrich F, et al. Aseptic meningitis in infants younger than 2 years of age: acute illness and neurologic complications. Pediatrics. ;92(2) monash.pw

Derimizin rengini bir çok faktör belirlemektedir. Örneğin beyaz tenlilerde cilt pembe görünmektedir. Bunun nedeni deride pigment yapımının az olması ve deride dermiste damarlardaki okishemoglobinin derinin pembe görünmesine neden olmasıdır. Karotenler yani A vitamin öncülleri deride epidermiste ve deri altı yağ dokusunda biriktiğinde derinin sarı görünmesine neden olmaktadır. Koyu tenlilerde deri rengi melanin pigment içeriğine göre kahverengiden siyaha kadar değişebilmektedir.

Derinin asıl rengini belirleyen melanositler tarafından yapılan melanindir. Irklara göre farklı oranlarda ve türde(feomelnin ve ömelanin) deride melanin bulunmaktadır. Güneşte bronzlaşmamızı sağlayan derinin melanin içeriğindeki artıştır. Melanin deri renginin belirlenmesi dışında derimizi UV karşıda korumaktadır. Deri dışında saçların ve vücut tüylerinin rengide içeriklerindeki meanin miktarı ve türü ile belirlenmektedir.

Deri rengindeki artış hiperpigmentasyon, deri rengindeki azalma hipopigmentasyon, deri renginde tam kaybolma depigmentasyon olarak isimlendirilmektedir.

Bu bölümde deride pigment azalması yada yokluğundan kaynaklanan hipopigmentasyonlar ve depigmentasyonlar anlatılmaya çalışılacaktır.

Derinin melanin pigmentasyonunun azalması veya kaybolması sonucunda hipopigmentasyon veya depigmentasyon gelişebilir. Bu durum doğumda veya kalıtımsal faktörlerin etkisi ile yaşamın herhangi bir döneminde görülebilir.

Farklı çevresel faktörlerin etkisi ile melanosit sayısı veya melanin miktarı azalmakta veya yok olmakta ve deride hipo veya depigmentasyon gelişmektedir. Ayrıca deride damarsal sistemde hemoglobin pigmentinin azalması, deri hücrelerin çoğalma artışları-hiperkeratoz veya kollajen liflerinde artış sonucunda da deride renk azalması görülmektedir.

Hipopigmentasyon yada depigmentasyon şikayetleri ile gelen bir hastada mutalaka problemleri ile ilgili iyi bir öykünün alınması gerekmektedir. Ne zaman oluştuğu, doğuştan olup olmadığı, şikayetlerin süresi, azalma yada artışlar, gendiliğinden yada yedavi ile düzelme olup olmadığı, ailede benzer şkayetlerin varlığı gibi.

Klinik olarak vücudun tüm deri yüzeyi, saçlar ve vücut kılları değerlendirilmelidir. Kişinin normal derisinin arasında hipopigmente veya depigmente alanlar aranmalıdır. Saçların, kaş ve kirpiklerin rengi ile vücut kıllarının rengi karşılaştırılmalıdır.

Muayene sırasında gözlenen hipopigmente ve de pigmente lezyonlar boyut, şekil, renk, düzen gibi özellikleri ile birbirlerinden ayırt edilebilir.

Konfeti şeklinde yani bir-iki milimetrelik lekeler şeklinde görülebildiği gibi daha büyük hatta vücudun belli bir alanını hatta tüm vücudu kaplayabilir. Bazen vücutta yerleşim yeri bazı nedeler ve hastalıklar hakında bilgi verebilmektedir. Örnein sadece ellerde olması akla kimyasal teması getirebilir.

Lezyonların sınırları iyi değerlendirilmelidir. Lezyon sınırlarında pigmentasyonun keskin sınırlı yada silik olması öenmlidir.

Lezyonun şeklide bazen anlamlı olabilmektedir. Örneğin tuberoskleoziste hipopigmentasyon yaprağa hatta bir mızrak uzuna benzemektedir.

Lezyon sayısı önem kazanmaktadır. Örneğin bir yada birkaç tane olduğunda Nevüs depigmentozus ve tüberoz sklerozda akla gelirken çok sayıda ve dağınık lezyonlar vitiligo, tinea versikolor ve kimyasal lökodermada görülmektedir.
Lezyonun vücudun sadece belirgin bir alanında olmasıda önemlidir. Örneğin vitiligo, nevüs depigmentozus, tüberoz skleroz (genellikle birbirinden ayrı maküllerle beraber) ve ito’nun hipomelanozunda bu şekilde segmental yada dermatom olarak tarif edilen vücudun belli bir alnında lezyonlar görülmektedir.

Lezyonların simetrik ayada simetrik dağılımıda önemlidir. Simetrik tutulum; sıklıkla piebaldizm, vitiligo, Waardenburg sendromu ve kimyasal lökodermada gözlenir.

Lezyonların yerleşim yerde ayrıcalıklı olabilmektedir. Örneğin Piebaldizmde alnın orta kısmı, bacaklar ve kolun orta kısmı tutulurken, vitiligoda tipik olarak kol ve bacakların dış yüzeyi, ağız, burun ve göz gibi vücudun dış ortalam açıldığı noktalar tutulur.

Lezyonların rengide önemlidir. Klinik muayenede vitiligo ve piebaldizmde lezyonlar süt yada tebeşir kadar beyaz görülmektedir. Nevüs depigmentozus, tüberoz sklerozis ve postinflamatuvar lökodermada ise deri rengi tam beyaz değildir.

Depigmente yada hipopigmenta lezyonların çevresinde kırmızı-eritematöz sınırların varlığı tinea versikolor veya inflamatuvar vitiligoyu düşündürürken, lezyonda deride his kaybı olması leprayı, üzerinde kılcal damarların varlığı telanjiyektazi lupus eritematozusu, içerisinde normal yada daha koyu hiperpigmente adacıkların varlığı pielbaldizm veya iyileşme olan vitiligoyu düşündürmektedir.

Lezyonda kepkelenme-skuam; pitriazis alba ve tinea versikolorda görülen bir özelliktir.

Hipopigmente ve depigmente lezyonlarda tanıda kullandığımız en iyi yöntem Wood ışığıdır. Wood ışığında verilen renk reflesi bize lezyonun tanısında yardımcı olmaktadır. Deride renk azalması epidermisteki melanin pigmentindeki azalma veya yok olmaya bağlı ise lezyonda dermal kollagene bağlı tebeşir beyazı renk floresansı izlenir ve lezyonlu deri normal deriden keskin sınırla ayrılmış şekilde görülmektedir. Özetle normal deri ile lezyonlu deri arasındaki kontrast Wood ışığıyla artıyorsa lezyon amelanotiktir. Vitiligo, kimyasal lökoderma, piebaldizm veya Waardenburg sendromunda bu kontratst artışı görülebilmektedir. Eğer Wood ışığı ile kontrast artışı olmuyorsa lezyon hipomelanotiktir: İto’nun hipomelanozu ve nevüs depigmentozus da bu gruba dahildir. Ayrıca Wood ışığı ile tinea versicolorda lezyon üzerinde altın sarısı reflenin varlığı tanıda netlik kazandırmaktadır.

Generalize yani tüm vücutta yaygın lezyonlar yapanlar

Albinizim:

Albinizm, göz, deri ve saçın pigmentasyonunda yaygın bir azalmayla karakterize melanin biyosentezi bozukluklarının herediter bir grubudur. Albinizm dünya genelinde önemli ölçüde değişiklik göstermekle birlikte yaklaşık doğımda 1 görülmektedir.

Fenilketonüri:

Fenilketonüride;FKU otozomal resesif kalıtsal bir geçiş gösteren metabolizma hastalığıdır. Kanda fenilalanin (FA) artışı ve idrarla fenilketonların aşırı atılımı nedeni ile bu adı almıştır.

Griscelli sendromu:

Otozomal resesif genetik geçişli nadir görülen bir sendromdur. Hastalarda tüm vücut alanlarında açık ten, gümüş grisi saçlar, tekrarlayan ateş atakları ve enfeksiyonlarla karakterizedir. 3 alt tipi tanımlanmıştır.

Hediak-Higashi Sendromu:

Chediak-Higashi sendomu (CHS) çocuklarda seyrek görülen otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. CHS hastalarında gümüş açık renkli saç ve fotofobi ile genellikle erken yeni doğan dönemde fark edilir ve saç rengi açık renkten koyu kahverengiye kadar değişebilmektedir. Fakat sıklıkla tüm hastalar gümüşsü bir saç rengine sahiptir.

Hermansky-Pudlak Sendromu:

Hermansky-Pudlak Sendromu; HPS okülokütanöz albinizm, kanama yatkınlığı ve çeşitli organlarda “seroid lipofüksin” birikimi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir genetik hastalıktır.

Elejalde Sendromu:

Elejalde sendromu (ES) nöroektodermal melanozomal sendrom olarak da bilinmektedir.

Cross Sendromu:

Cross sendromu (CS) albinizm, küçük gözler-mikroftalmi…

CrossMcKusick-Breen sendromu:

CrossMcKusick-Breen sendromu oküloserebral hipopigmentasyon sendromu olarak da bilinir.

Menkes Sendromu:

Menkes sendromu (MS), prematür doğum öyküsü, genellikle ilk aylarda başlayan hipotermi, hipotoni, beslenme güçlüğü, kusma, konvülsiyon, yüzde şekil bozukluğu-dismorfizm, ilerleyici nörolojik dejenerasyon…

Ektrodaktili-Ektodermal Displazi-Yarık Dudak/Damak Sendromu; EEC:

EEC sendromunda pigment düzensizlikleri ve iskelet defektleri birlikte görülür.

Beslenme düzensizlikleri:

Selenyum eksikliği çocuklarda uzun süreli selenyumdan fakir damar yolu tedavilerinde ortaya çıkmaktadır ve selenyum eksikliğine bağlı olarak saç ve deride pigment kaybı bildirilmiştir.

Bakır eksikliğide saç ve deride yaygın hipopigmentasyon gelişebilmektedir.

Lokalize yani vücutta beli alanlarda lezyonlar yapanlar

Vitiligo:

Vitiligo latince “vitelius” kelimesinden gelmiştir. Vitelius Türkçe dana anlamına gelmektedir. Hastalık bu hayvanın sırtındaki lekelere benzetilmiştir.

Piebaldizm:

Embriyonal gelişim sırasında nöral crest ve tüpte bulunan melanoblast kök hücreleri iç kulak, deri, göz ve merkezi sinir sistemine göç etmekte burada melanositlere dönüşerek fonksiyonel hale gelmektedir. Piabaldizim melanositlerin bu göçünde yaşanan problem sonucu ortaya çıkmaktadır.

Waardenburg Sendromu:

Waardenburg sendromu-WS deride ve gözde iriste pigment bozukluğu, sensorinöral işitme kaybı, distopia kantorum (gözde iç kantusların dışa doğru yer değiştirmesi) ve saçta beyaz perçem ile karakterizedir. Görülme sıklığı açısından cinsler ve ırklar arasında fark yoktur.

Depigmente nevus, Akromik nevüs:

Kadın ve erkekte görülme sıklığı aynıdır. Doğuştan görülmekle birlikte sıklıkla lezyonlar 3 yaş altında gözlenmektedir. Ailesel değildir ve oldukça nadir görülmektedir. Çoğunlukla gövdede olmakla birlikte ve kol ile bacakların üst kısmında görülmektedir. Vücudun sağ yada sol kısmında belirli bir anatomik alan yerleşim gösterebilmektedir. Düzensiz kenarlı hipopigmentasyonla karakterizedir.

Nevüs anemikus:

Aslında deride pigmentasyon içeriği açısından bir problem yoktur. Hipopigmente görünen lezyonda fonksiyonel damar bozukluğuna bağlı olarak deri rengi açık renkte görülmektedir.

Bier lekeleri:

Derimizde açık renkli küçük lekeler olarak tanımlanmaktadır. Bu lekeler başlangıçta venöz toplar damarların hipertansiyon sonucu, deride küçük damarlarda fizyolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülmüş ancak sonları oksijensizlik-hipoksik sonucu deride salınan bazı damaları daraltıcı maddelere bağlı olabileceği ileri sürülmüştür.

Pityriazis Alba:

Pitriazis Alba (PA) sıklıkla çocuklarda yüz ve boyun bölgesinde gözlenen hipopigmente lekelerdir. Çocuklarda % 97 3 yaş altında görülmektedir.Yüzde sıklıkla alında ve yanaklarda görülmektedir. Daha az sıklıkla yüzde ağız köşeleri ve göz çevresinde görülmektedir.

Tinea Versicolor, Pityriasis versicolor, Samyeli:

Pityriasis versicolor, tüm dünyada görülen, uzun süren, çok sık tekrar edebilen derinin startum korneum gibi en dış tabakasına yerleşen yüzeysel bir mantar enfeksiyonudur. Tinea versicolor da denilmektedir ancak Pityriasis versicolor terimi daha uygun bulunmuştur. Halk arasında samyeli olarak bilinir. Pityriasis ince kepekli anlamında versicolor ise değişen renkli görünümde olan demektir.

Tuberosklerozis, Epiloia:

Tuberosklerozis (TS), santral sinir sistemi, deri, iç organlar ve gözde bulguları olan hamartam olarak tanımlanan tümörler ile karakterize bir sendromdur. TS’ un görülme sıklıkğı 1/′ dir ve 1/3′ ü otozomal dominant geçişli (ailesel), 2/3′ ü ise mutasyonla kendiliğinden gelişmektedir.

İto hipomelanozu:

İto hipomelanozu “Incontinentia Pigmenti Achromians” adı ile de bilinmektedir. Nadir görülmektedir ve eşlik eden nörolojik bulgular nedeni ile bir nö rokutanöz sendrom olarak tanımlanmıştır. İto hipomelanozu, nörofibromatozis ve tüberoz sklerozdan sonra 3. en sık görülen nörokutanöz bozukluktur.

İnkontinensia pigmenti:

İnkontinensia pigmenti (İP) Bloch Sulzberger Sendromu olarakta bilinmektedir. İP gövde kol ve bacaklarda çizgisel veya helezonik görünümlü hiperpigmente deriden kabarık olmayan – maküllerle karakterize, blaschko çizgilerini takip eden lezyonların görüldüğü bir genodermatozdur. Karakteristik deri bulgularının yanı sıra çeşitli sistemik bulgularla da ilişkili olabilen bir hastalıktır.

Phylloid hipopigmentasyon:

Phylloid hipomelanozis vücutta doğuştan gelişen hipopigmentasyon plakları ile monash.pwında deriye bakıldığında pigmentasyon açısından bir mozaik görünümü söz konusudur. Mozaik görünümün nedeni hipopigementasyon lezyonların vücutta Blaschko çizgileri üzerinde bitkilerin yapraklarına benzeyen yuvarlak, oval yada çizgisel şekillerde olmasıdır. Lezyonlar asimetrik yerleşmektedir.

Hipopigmente Mikozis Fungoides:

Hipopigmente MF, sıklıkla, koyu deri renkli Hintli veya Afrika-Amerika orjinli gençlerde görülmesine rağmen zaman zaman açık deri rengine sahip kişilerde de görülebilir.

Lepra, Cüzzam Hastalığı:

Lepra sinir sistemini, deri, göz ve testisleri tutabilen, kronik mikobakteriyel bir hastalıktır. Etken “Mycobacterium leprae” dır. Bu bakteri çok yavaş çoğalır ve bulaşıcılığı yüksek değildir. Mikroorganizma vücuda girdikten sonra belirtiler hemen ortaya çıkmaz. Kuluçka süresi ortalama 5 yıldır ( yıl). Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir. Tedavi edilmemiş basilli hastalarla uzun süreli ve yakın temasta bulunanlarak, damlacık veya deriden temas yoluyla bulaşmaktadır.

İdiyopatik guttat hipomelanozis:

İdiyopatik guttat hipomelanozis; IGH “hypomelanosis of Cummins and Cottel” olarakta bilinmektedir. Sık görülmektedir. Toplumda her ırkta ve cilt tipinde % oranında görülmektedir. Daha sık koyu tenlileri etkilediğide görülmektedir. Sonradan gelişmektedir ve cilt hastalıkları ile çok sık karışmaktadır. Hastalığın yaşlanma ile pararle olarak arttığı gösterilmiştir. Klinik olarak % 80 inden fazlası 70 yaşın üzerinde görülmektedir.

Çevresel etkenlerden kaynaklanan hipomelanozis:

Kimyasal ajanlara bağlı hipomelanozis; fenol deriveleri, sülfidril bileşenleri, dezenfektan ve germisidler, kauçuk içeren malzemeler, yapıştırıcı maddeler, kadınlarda kullanılan kontraseptif diyaframlar ve kondomlar sonradan gelişen hipopigmentasyona neden olabilmektedir.

İlaçlardan; topikal retinoidler, steroidler, benzoil peroksid ve hidrokinonlar hipomelanozise neden olabilir.

Çevresel fiziksel travmalar; termal yanıklar, donma, UV radyasyonu, lazer, iyonize radyasyon gibi değişik tipte fiziksel hasarlar hipopigmentasyona neden olabilmektedir.

Deride inflamasyon sonrası gelişen hipopigmentasyon:

Deri inflmasyon sonrası hiperpigmentasyon yada hipopigmentasyon gelişebilmektedir. Bunlar deride inflamasyonun yaşandığı alanda kısmi yada tam melanin yani pigmentin artışı yada kaybından kaynaklanmaktadır.

İlginç olan tarafı aynı hastada bir hastalığın vücudun farklı bölgelerinde inflamasyon sonrası hem hipo hemde hiperpigmentasyon geliştirebilmesidir.

Deride inflamasyon sonrası hipopigmentasyon her cinste, cilt tipinde ve yaşta gelişebilmektedir. Ancak koyu tenlilerde hipopigmentasyon daha belirgindir.

Derinin bir çok inflamasyon yapan hastalığı hipo yada hiperpigmentasyona yol açmaktadır. Liken striatus, liken planus, pitiriasis likenoides kronika, lemfomatoid papulozis, sifiliz, lepra, enfeksiyöz hastalıklardan impetigo, varisella, herpes zoster, pitriazis versikolor, onikoserkiazis; inflamatuar hastalıklardan atopik dermatit, böcek ısırıkları, lupus eritematozus, skleroderma, sarkoidoz, kronik graft versus host hastalığı, psoriazis, Stevens Johnson sendromu; fiziksel sebeplerden yanıklar, kriyoterapi, dermabrazyon, lazer uygulamaları, mikozis fungoides sayılabilir topikal ve lezyon içerisine kortikosteroid uygulamaları gibi. Papuler ürtiker, fotokontakt dermatit, dermatitis herpetiformis, fototoksik ilaç erupsiyonu, fiks ilaç erupsiyonu, likenoid ilaç erupsiyonu, friksiyona bağlı yaralanmalar, akne, eritema diskromikum perstans genellikle sadece hiperpigmentasyona yol açmaktadır.

Deride inflamasyon çeşitli mekanizmalarla hiperpigmentasyona yol açabilmektedir: IL-1 alfa, endotelin ve kök hücre faktörü gibi inflamasyonda rol oynayan aracı maddeler, melanositlerin doğrudan uyarılması, hasarlı deride ortaya çıkan ya da yan ürün olarak inflamatuar hücrelerden salınan süperoksit ve nitrik oksit gibi reaktif oksijen türlerinin melanositleri tetiklemesi, deride epidermal hücrelerde ortaya çıkan hasarla alfa melanosit stimulan hormon gibi endokrin faktörlerin salınması ile hiperpigmentasyon gelişebilmektedir. İnflamasyon sonrası üretilen melanin kolaylıkla dermise geçebilir ve burada makrofajlar (melanofaj) tarafından fagosite edilirler. Bu hücreler üst dermiste çok uzun süreler kalabildiğinden hiperpigmentasyonun geçmesi çok uzun sürebilmektedir.

Deride inflamasyon sonrası hipopigmentasyon gelişimi hiperpigmentasyon kadar iyi anlaşılamamıştır. Melanogenez, melanin sentezi, taşınması ve keratinositlere aktarılmasını içeren kompleks bir süreçtir. İnflmasyon ve sonrasında bu kompleks bozulabilir. Burada gelişen hipopigmentasyon melanositlerin yıkımından çok melanogenezin baskılanması sonucunda ortaya çıkmaktadır. Ancak çok şiddetli inflamasyonlarda melanosit hücre kaybı ile kalıcı pigment kaybı gelişebilmektedir.

Ayrıca ilginç olan bir yönüde deride inflamasyonun nasıl olup da bazı kişilerde hiperpigmentasyon bazılarındaysa hipopigmentasyona sebep olduğu konusu tam olarak açık değildir. Bunun kişisel yatkınlıkla ilişkili olabileceği ve bireysel faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Ailesel yatkınlığın ve ailede inflamasyon sonrası aynı pigmentasyon kusurlarnın görülmesi bunu desteklemektedir.

İnflamasyon sonrası hipopigmentasyon yatkınlığı olan kişilerde “zayıf ” ya da “stabil olmayan” melanositler bulunmaktadır yani “zayıf melanosit yapısı”. Bu melanositler kolayca hasar görebilmektedir. Vitiligolu hastalar veya bunların akrabaları zayıf melanositli kategorisindedirler. Tam tersi “güçlü melanosit yapısı” olan kişilerdeyse travma ya da inflamasyona sonrası hiperpigmentasyon gelişmektedir. Ancak “güçlü melanosit yapısı” koyu ten anlamına gelmemektedir.

Melanomada hipopigmentasyon:

Melanomlu hastalarda melanomun olduğu alandan uzak bölgelerde vitiligo benzeri lezyonların hipopigmentasyonların gelişebildiğini biliyoruz. Bunlara melanomadan kaynaklandığı için “paraneoplastik vitiligo” terimini kullananlarda bulunmaktadır.

Bunlar sıklıkla melanomanın asıl yerleşim yerinden bağımsız olarak genellikle de gövde ile kol ve bacaklarda görülmektedir. Bu lezyonlar hem klinik hemde patolojik incelmelerde vitiligoya çok benzemektedir. Bu lezyonların melanoma tanısından sonraki birkaç yıl içerisinde ortaya çıkmaktadır. İlginç bir yönü bunların varlığı melanomanın klinik seyrinin daha hafif olduğunu desteklemesidir.

Bunun ortaya çıkması tam net olmamakla birlikte melanomada anormal melanositlere karşı gelişen anti-tümöral immünolojik bir yanıt sonucu gelişebileceği düşünülmektedir. Aslında bu süreç melanomada tümörün gerilemesi ile paralel ortaya çıkmaktadır.

Hipoigmentasyonun etkin bir tedavisi yoktur ve kendiliğinden geçebileceği bildirilmektedir.