Methb Nedir

methb nedir

Methemoglobinemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Methemoglobinemi, vücuttaki methemoglobin miktarının artması ve hemoglobin düzeyinin azalması ile ortaya çıkan hastalığa verilen isimdir. Methemoglobinin oksijen taşıma özelliği yoktur ve artan metHB düzeyleri nedeniyle vücuda yeterince oksijen ulaştırılamaz.

Methemoglobinemi nedir, metHB’nin nedenleri nelerdir, hangi belirtiler ile kendini gösterir, teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır, komplikasyonları nelerdir ve nasıl önlenir sorularının en kapsamlı yanıtını bu yazıda bulabilirsiniz.

Methemoglobinemi nedir? Methemoglobinemi nedenleri, belirtileri nelerdir? Methemoglobinemi teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır?

Methemoglobinemi Nedir?

Methemoglobinemi, vücuttaki methemoglobin düzeyinin artması sonucunda hücrelere çok az oksijen ulaştırıldığında ortaya çıkan bir tür kan hastalığıdır.

Hücrelere oksijen ulaştırılması için kırmızı kan hücrelerine bağlı bir protein olan hemoglobin kullanılır. Hemoglobine bağlanarak taşınan oksijen, ihtiyacı olan dokuya gelince o hücreye verilir.

MetHB, demirin Fe²⁺formundan Fe³⁺(ferrik) formuna okside olması durumunda oluşur. Fe³⁺içeren hemoglobin methemoglobin olarak adlandırılır. Ferrik forma bağlanan oksijen dokulara verilmez.

Bazı durumlarda insan vücudu olması gerekenden daha fazla methemoglobin üretir ve normal hemoglobinin yerini metHB alır. Bu sayede hücrelere yeterince oksijen ulaştırılamaz ve bir dizi problem ortaya çıkar.

Methemoglobineminin iki çeşidi vardır;

Doğuştan methemoglobinemi
Edinilmiş methemoglobinemi

Methemoglobinemi, yeni doğan bebeklerde genetik etmenler sonucunda ortaya çıkabilir. Doğuştan methemoglobinemi olarak bilinen bu durumda cildin mavi – siyah renkte olduğu görülür. Bu durum mavi bebek sendromu olarak da adlandırılır.

Methemoglobin düzeyinin artışına yol açan diğer faktörler ise çeşitli ilaçlar ve kimyasallardır. Kazanılmış methemoglobinemi olarak bilinen bu durum genellikle hafif seyirlidir. Nedeni ortadan kaldırıldıktan sonra kısa sürede düzelir.

Methemoglobinemi Çeşitleri Nelerdir?

Methemoglobinemi, doğuştan olabileceği gibi sonradan da oluşabilen bir hastalıktır. Bu özelliği nedeniyle ikiye ayrılmaktadır. Methemoglobineminin çeşitleri ve detayları şunlardır:

Konjenital Methemoglobinemi

Methemoglobineminin doğuştan olan formudur. Ebeveynlerden alınan genetik kusurlar neticesinde ortaya çıkar. Bu genetik kusur nedeniyle bazı enzim ve proteinlerin eksikliği görülür.

Eksik olan protein, methemoglobinin hemoglobine dönüştürülmesinden sorumludur. Doğuştan ortaya çıkan methemoglobinemi türü sonradan kazanılan haline göre çok daha az görülür.

Konjenital methemoglobineminin üç tipi vardır:

Tip 1 Kalıtımsal Methemoglobinemi	En sık görülen doğuştan gelen methemoglobinemi tipidir. Her iki ebeveynden geçen genler sonucunda ortaya çıkar. Ebeveynlerde görülme şartı yoktur. Tip 1 kalıtımsal methemoglobinemi, sadece kırmızı kan hücrelerini etkiler. Sitokrom b5 redüktaz enzimin olmaması sonucunda ortaya çıkar. Genellikle ortaya çıkan tek belirtisi siyanozdur. Tip 1 metHB’ye sahip insanlarda mavimsi cilt rengi görülebilir. Genetik etkenler olmasına rağmen belirti göstermeden yaşamını sürdüren kişiler de bulunmaktadır.
Tip 2 Kalıtımsal Methemoglobinemi	Tip 2 metHB’de sitokrom b5 redüktaz enzimi eksikliği olarak da bilinir. En nadir görülen metHB türüdür. Ebeveynlerden birinden anormal gen geçişinin olması yeterlidir. Tip 2 kalıtımsal metHB, tüm hücreleri etkiler. Ciddi gelişim problemlerine yol açar. Bu tür kalıtımsal bozukluk ile doğan bebekler genellikle ilk birkaç yıl içinde ölür.
Hemoglobin M Eksikliği	Hemoglobin m proteini eksikliği nedeniyle ortaya çıkar. Kalıtımsal olmayan bir gen mutasyonu sonucunda ortaya çıkar. Hemoglobin m proteini eksikliği nedeniyle kişilerde semptomlar görülmez ve tedaviye gerek yoktur.

Edinsel (Kazanılmış) Methemoglobinemi

Methemoglobineminin bu çeşidi sonradan ortaya çıkar. Aynı zamanda akut methemoglobinemi olarak da bilinir. İlaçlar, kimyasal maddeler ve bazı gıdalar neticesinde oluşabilir.

Kalıtımsal metHB’ye sahip kişilerde kazanılmış methemoglobineminin görülme ihtimali daha yüksektir. Çoğu kişide doğuştan gelen bir problem yoktur. Tedavi edilmeyen bazı vakalar ölümle sonuçlanabilir.

Bebeklerde ve Çocuklarda Kazanılmış Methemoglobinemi

Bebekler kazanılmış methemoglobinemiye en yatkın gruptur. İlaçlar ve gıdalar nedeniyle oluşabilir.
Benzokain bebeklerde diş çıkarma işleminde kullanılan bir tür anesteziktir. Bu ilaç bebeklerde edinsel metHB’ye yol açan en önemli nedenlerden biridir. Doktor kontrolünde uygulanmalı ve bir süre gözlem yapılmalıdır.
Fazla nitrat içeren kirli kuyu suyundan su içmek 6 aydan küçük bebeklerde kazanılmış methemoglobinemiye neden olabilir. Bebeğin sindirim sistemindeki bakteriler kirli kuyu su içerisindeki nitrat ile karışır ve metHB oluşur. Gelişmiş bağırsak sistemine sahip çocuklarda ve erişkinlerde nitrata bağlı metHB oluşumu görülmez.
Evde hazırlanan bazı katı yiyeceklerde fazla miktarda nitrat bulunabilir. Çok fazla nitrat içeren besinler şunlardır; pancar, havuç, yeşil fasulye ve ıspanak. Dört aydan küçük çocuklar katı yiyeceklerle beslenmemelidir. Fazla nitrat içeren bu besinleri kullanırken dikkat edilmelidir.

Yetişkinlerde Kazanılmış Methemoglobinemi

Yetişkinlerde ortaya çıkan methemoglobinemiye yol açan durum bazı topikal anesteziklerdir.
Erişkinlerde methemoglobinemiye yol açan anestezikler şunlardır; benzokain, lidokain, prilokain.
Bu anestezikler şu işlemlerde kullanılabilirler; bronkoskopi, endoskopi, sünnet, kateter implantasyonu, kalp pili yerleştirilmesi.
Bazı antimalaryal ilaçlar ve dapson da metHB oluşumuna yol açabilir.
Hemoglobin; karbon monoksit (CO), nitrik oksit ve sülfür bileşiklerine bağlanabilir. Bu durumlarda karboksihemoglobin, nitrosohemoglobin ve sulfhemoglobin şeklinde metHb’ler oluşabilir.

Methemoglobinemi Belirtileri Nelerdir?

Methemoglobinemiye bağlı olarak oluşacak belirtiler, sahip olunan türe bağlı olarak değişiklik gösterecektir. Methemoglobineminin ana belirtileri şunlardır:

Dudaklarda ve parmak uçlarında morarma
Cildin mavimsi bir renk alması (siyanoz)
Kanın kahverengi hale gelmesi

Kalıtımsal metHB ile doğan bir bebeklerde kısa süre sonra şu belirtiler ortaya çıkar:

Ağız çevresinde mavilik – morarma
El parmaklarında veya elde mavilik
Ayak parmaklarında veya ayak çevresinde mavilik
Nefes alırken zorluk çekmek
Zorlu iç çekiş
Kusma
İshal

Daha ağır vakalarda şu belirtiler göze çarpar:

Aşırı uyuşukluk
Aşırı tükürük salgısı
Bilinç kaybı

Ortaya çıkacak belirtilerin düzeyi kandaki methemoglobin düzeyine bağlı olarak değişecektir. Sağlıklı bir insanda metHB oranı %0 ila %3 arasında değişmektedir.

Kandaki metHB düzeyi %3 ila %10 arasında ise kişinin cildi mavi – mor bir görünüm alabilir. Bu oranın %15 ila %30 oranına çıkması durumunda kanın çikolata (koyu kahverengi) rengine dönüştüğü görülür.

Kandaki metHB düzeyini %30 ila %50 arasındaki konsantrasyona ulaşması neticesinde ciddi semptomlar ortaya çıkar. Ciddi semptomlardan bazıları şunlardır:

Baş ağrısı
Yorgunluk
Baş dönmesi
Anksiyete
Mide bulantısı
Nefes darlığı
Bilinç bulanıklığı
Kalp hızında artış
Nabızda zayıflık
Geçici bilinç kaybı

Kandaki metHB düzeyinin %50 ila %70 arasına ulaşması durumunda daha ağır şu semptomlara neden olduğu görülür:

Nöbet
Böbrek yetmezliği
Aritmi
Koma

Kandaki methemoglobin düzeyinin %70’i aşması ölümcüldür. Hastalığın tanısı erken aşamada tanısının konması oldukça önemlidir.

Methemoglobin düzeyine göre kan rengi – https://Saglik.li

Methemoglobinemi Nasıl Teşhis Edilir?

Methemoglobinemiye ait belirtiler ile bir sağlık kuruluşuna başvuran hastalara bazı sorular sorulur. Hangi maddelere maruz kaldığı, ne zamandır bu durumun görüldüğü gibi sorular sorulur.

Daha sonra bazı testler yapılır. Bu testler şunlardır:

Tam kan sayımı
Kan renginin incelenmesi
Kan gazı testi
Nitritlerin kandaki seviyesi
İlaçların kandaki seviyesi
Kanın oksijen düzeyini gösteren nabız oksimetresi
Enzimleri kontrol etmek için bazı testler

Dudaklarda, parmaklarda veya vücutta morarma neticesinde detaylı inceleme yapılır. Çeşitli kan testleri ile methemoglobineminin teşhisi konur ve kısa sürede tedavisine başlanır.

Methemoglobinemi Nasıl Tedavi Edilir?

Methemoglobin düzeyinin yüksek olması tıbbi bir acil durumu ortaya çıkarabilir. Bu yüzden en erken vakitte tedaviye başlanmalıdır.

İlk tedavi olarak metilen mavisi kullanılır. Metilen mavisi infüzyonu yapılır. Bu ilaç hızlı bir şekilde methemoglobineminin tedavisini sağlar. Ancak doğuştan gelen metHb tedavisinde kullanılamaz. Bazı hastalarda methemoglobin seviyesini azaltmak için askorbik asit (C vitamini) kullanılabilir.

Metilen mavisinin işe yaramadığı hastalarda kan transfüzyonu gerekebilir. Kalıtsal methemoglobinemili hastalarda aspirin tedavisi kullanılabilir. Hastalara tüm süreç boyunca oksijen tedavisi uygulanır.

Konjenital metHB’li bazı hastalarda hiçbir şikayet yoktur. Bu hastalarda herhangi bir tedaviye gereksinim duyulmaz. Hafif vakalarda da çoğu zaman tedaviye ihtiyaç yoktur.

Methemoglobinemiye genetik olarak sahip kişilerin ara ara doktor kontrolüne gitmesi önemlidir. Doktorunuz hangi durumlardan kaçınmanız gerektiğini size söyleyecektir.

Methemoglobineminin Komplikasyonları Nelerdir?

Bazı hastalıklara sahip kişilerde benzokain ve türevi ilaçların kullanılması methemoglobinemi oluşumuna neden olarak çeşitli komplikasyonlar oluşturabilir:

Astım
Bronşit
Amfizem
Kalp yetmezliği

Bu hastalıklara sahip kişilerde çeşitli anestezik maddelerin kullanımına dikkat edilmelidir.

Methemoglobinemi tedavisi esnasında kullanılan metilen mavisi, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğine sahip hastalarda ölümcül riskler ortaya çıkabilir.

Ciddi metHB vakaları şu komplikasyonlara yol açabilir:

Böbrek yetmezliği
Şok
Nöbet
Ölüm

Methemoglobinemi Nasıl Önlenir?

Genetik nedenlerle oluşan metHB’yi önlemenin bir yolu yoktur. Ailesinde bu tür kan hastalığı olan bireylerin bir sağlık uzmanına başvurarak genetik danışma talep etmeleri önerilir.

Edinsel methemoglobinemi oluşumunu önlemek için şunlar yapılabilir:

6 aydan küçük çocuklara katı besinler verilmemelidir.
6 aydan küçük çocuklar ıspanak, pancar ve havuç gibi fazla nitrat içeren gıdalardan uzak tutulmalıdır.
Fazla nitrat içeren kuyu suyu içilmemelidir.
Benzokain içeren spreylerden uzak durulmalıdır.

Kuyu suyunun kaynatılarak içilmesi nitratları konsantre ederek daha büyük etkilerin oluşmasına yol açabilir. Temiz su kaynaklarından sıvı ihtiyacı karşılanmalıdır.

Methemoglobin (MetHb, HbM) Tahlilinin Kullanıldığı Yerler Nedir?

Methemoglobin tahlilin kullanıldığı çeşitli durumlar bulunmaktadır:
Konjenital ve kazanılmış methemoglobinemi,karbon monoksit zehirlenmesi, benzokain, nitrogliserin, lidokain, nitratlar, fenasetin, sülfonamidler ve radyasyon methemoglobin düzeyinde artışa sebep olur.
Methemoglobin tahlinin normal değer: %0-1,50'dir.

Bu konuya dair bir sorunuz varsa siz de uzmanlarımıza 7/24 Soru sorabilirsiniz.Soru sormak için tıklayın.

Yorumlar

Yorum yapabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.

Popüler Blog Yazıları

AST (Aspartat aminotransferaz enzimi)GGT Nedir? GGT Yüksekliği Neden Görülür?York Test ,Tahlil.com Okurlarına 200 TL İndirim SunuyorÇocuklarda Persantil Değeri Nedir? Nasıl Değerlendirilir?Grip Tanısında Kullanılabilen Hızlı Testler GeliştirildiGebelik Testi: Tek ve İki Çizgi ile Silik Çizgi Nasıl Yorumlanır?Kan Örneği İle Depresyon Tanısı Koyulabilecek Testler GeliştiriliyorC Vitamini Nedir?Gebematik Nedir?Gebelik Testi Ne Zaman Yapılmalıdır?York Test, Tüm Türkiye'deTahlil.com'a Özel 200 TL indirimli Sedimentasyon 40 ve 80 Ne Anlama Gelir?

DOI: 10.5505/respircase.2021.52385

Dapsone Kullanımına Bağlı Gelişen Methemoglobinemi Olgusu

Emine Aksoy, Özlem Yazıcıoğlu Moçin
Sağlık Bilimleri Üniversitesi Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Methemoglobinemi, sıklıkla Dapsone ve Benzocain gibi ilaçların kullanımıyla ortaya çıkan hayatı tehdit eden bir durumdur. Dapson, B5 redüktaz enzimini inhibe ederek eritrositlerde oksidasyonu azaltarak methemoglobinemiye neden olur. Bu makale de ürtiker nedeniyle bir ay boyunca 100 mg / gün dapson kullanan methemoglobinemi olgusu sunuldu. Hasta bir haftadır devam eden eforla halsizlik, ateş, terleme, peri-oral, periferik siyanoz ve cilt lezyonları ile başvurdu. Pulse oksimetre ile ölçülen oksijen satürasyonu % 88 idi. Arteryel kan gazındaki (AKG) methemoglobin (MetHb) seviyesi tanı anında% 10,7 idi. Hastanın takibinde, oksijen desteği verildi ve Dapsone tedavisi kesildi. Hasta klinik takipte iyiydi ve 7. günde AKG'da MetHb düzeyi normal sınırlardaydı (% 2,8) ve siyanoz saptanmadı. Daha önce akciğer veya kalp hastalığı olmayan siyanoz ile başvuran bir hastada methemoglobinemi akılda tutulmalı ve ilaç öyküsü de sorgulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Dapson, Methemoglobinemi, İlaca bağlı komplikasyonlar.

A Case with Methemoglobinemia due to Use of Dapsone

Emine Aksoy, Özlem Yazıcıoğlu Moçin
University of Health Sciences Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Methemoglobinemia is a lethal condition that is most commonly seen with use of drugs such as dapsone and Benzocain. Methemoglobinemia associated with dapsone use is a result of decreased oxidation in erythrocytes due to the inhibition of the B5 reductase enzyme. We present here a case who developed methemoglobinemia while taking dapsone 100mg/day for a month due to urticaria. The male patent developed such symptoms as malaise, sub-febrile fever, sweating, peri-oral and peripheral cyanosis with exertion, and skin lesions for a week. Oxygen saturation with pulse oxymetry was 88%, and the methemoglobin (MetHb) level in the arterial blood gases (ABG) was 10.7% at time of diagnosis. The patient was monitored, oxygen was initiated and dapsone was discontinued. The patient recovered during follow-up and the MetHb level became normal (2.8%) in ABG on the 7th day, and the cyanosis disappeared. Patients presenting with cyanosis and with no known previous pulmonary or cardiac disease should be evaluated for Methemoglobinemia, and drug history of the patient should also be reviewed.

Keywords: Dapsone, Methemoglobinemia, Drugrelated complications.

Olgunun Görüntü Kesitleri

Emine Aksoy, Özlem Yazıcıoğlu Moçin. A Case with Methemoglobinemia due to Use of Dapsone. Respir Case Rep. 2021; 10(2): 148-151

Sorumlu Yazar: Emine Aksoy, Türkiye
Makale Dili: İngilizce