Mikrosefali Ve Hidrosefali
kaynağı değiştir]
Obstrüktif olmayan (Engelsiz) hidrosefali olarak da bilinen iletişimli hidrosefali ventriküller ve araknoidaltı boşluk arasında engellerin olmamasından dolayı zayıf BOS resorpsiyonundan kaynaklanır. Bu durumun üst sajittalsinüste yer alan ve BOS'un toplardamar sistemi ile resorpsiyonu bölgesinde yer alan araknoid çıkıntılarının düzensizliği ve işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Araknoidaltı/intraventriküler kanama, menenjit ve araknoid çıkıntıların (Pacchioni çıkıntıları) doğuştan eksikliği gibi çeşitli nörolojik koşullar iletişimli hidrosefali ile sonuçlanabilir. Araknoidaltı boşluğun skarlaşması ve fibrosis'ini takip eden enfeksiyonlu, iltihaplı ya da kanamalı olaylar BOS'un resorpsiyonunu engeller ve bu durum dağılmış ventriküler dilatasyona sebep olur.
- Normal basınçlı hidrosefali genleşmiş serebral ventriküllerin karakteristik olarak gözlendiği ve BOS basıncının aralıklı olarak yükseldiği bir iletişimli hidrosefali çeşididir. Normal basınçlı hidrosefali'nin teşhisi sadece 24 saat veya daha uzun zaman aralıkları ile devamlı yapılan ölçümlerle belirlenebilir. Daha kısa zaman aralıkları ile yapılan ölçümlerin normal basınç değerlerini üretmemesi nedeni ile bahsedilen zaman aralıkları tercih edilmektedir. Dinamik uyum çalışmaları ayrıca yardımcı olabilir. Ventrikül duvarlarının değişen uyumu (elastisitesi), BOS'un artan viskositesi gibi normal basınçlı hidrosefali'nin patogenez'inde rol oynayabilir.
- Hydrocephalus ex vacuo serebral ventriküllerlerin ve araknoidaltı boşluğun genleşmesi ile ilgili olup genellikle beyin atrofisi (bunamada görüldüğü şekli ile), post travmatik beyin yaralanmaları ve şizofreni gibi kimi psikiyatrik bozukluklara bağlıdır. Bu durum hidrosefali'den farklı olarak beyin parankiması kaybı nedeni ile BOS'un bu bölgelere doğru genleşmesinden kaynaklı olup, artan BOS basıncının sonucu değildir.
İletişimsiz[değiştir kaynağı değiştir]
Hidrosefali genellikle BOS'un ventrikülerlere ya da araknoidaltı boşluğa akmasının engellenmesinden kaynaklanmaktadır. Hidrosefali görülmeyen insanlarda BOS sürekli olarak beyinde dolaşır ve ventriküller ve omurilikten dolaşım sistemine süzülür. Bu durum BOS'un fazla miktarda üretilmesi, doğuştan meydana gelen kusurlar sebebi ile sıvının dolaşım sistemine katılımının engellenmesi, ya da kafa yaralanması veya enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen durumlar sonucu ile de gerçekleşebilir.[4]
BOS'un beyinde fazlalaşması sebebi ile beynin sıkışması kasılmalara ve mental retardasyona yol açar. Yetişkinlerin beyinlerinde artan sıvı hacmi sebebiyle kafatasının daha fazla genleşemediği için bu belirtiler daha erken görülür. Hidrosefali görülen fetüslerde, bebeklerde ve küçük çocuklarda, BOS'un basıncından dolayı henüz kaynaşmamış kafatası kemikleri birleşme noktalarından dışarıya doğru taşar ve bu durum hastanın yüz hariç oldukça büyük bir kafaya sahip olmasına sebep olur.
Bebeklerde görülen bir diğer tıbbi işaret ise gözün beyaz tabakasının irisin üzerinde gözükmesi ve gözün alt kirpikleri incelercesine aşağı doğru bakar durumda kalmasıdır.[6] Yüksek kafa içi basıncı beynin sıkışmasına yol açar ve beyin hasarı ve diğer komplikasyonlara neden olur. Hastalıktan etkilenmiş bireylerde oluşan durumlar geniş bir ölçekte çeşitlilik gösterebilir.
Eğer dördüncü ventrikülün foraminası ya da serebral akuaduktus (orta beyin kanalı) tıkalı durumda ise BOS beyinde birikebilir. Bu durum içsel hidrosefali olarak adlandırılır ve artan BOS basıncı ile sonuçlanır. BOS'un beyinden çıktığı geçitler kapalı olsa dahi üretim devam eder. Sonuç olarak sıvı beyinde kümelenir ve basınçtan dolayı sinir dokularının sıkışmasına ve ventriküllerin genleşmesine sebep olur. Sinir dokularının sıkışması genellikle geri döndürülemez beyin hasarı ile sonuçlanır. Hidrosefali'nin görüldüğü sırada kafatası kemikleri tamamen katılaşmamış olursa basınç ciddi ölçüde kafayı büyütebilir. Serebral akuaduktus doğuştan veya daha sonra beyin sapında görülen bir tümör nedeni ile tıkalı olabilir.
İçsel hidrosefali yüksek iç basıncı ortadan kaldırmak amacı ile beyin ventrikülleri ile karın boşluğu arasına yerleştirilen bir drenaj tüpü (şant) ile tedavi edilebilir. Beyne yerleştirilen bu şantların enfeksiyon oluşturma riski vardır ve bununla birlikte kişi geliştikçe bu şantlar yenilenmelidir. Araknoidaltı kanama BOS'un dolaşım sistemine katılmasını engelleyebilir. BOS'un araknoidaltı boşlukta birikmesi durumu dış hidrosefali olarak adlandırılır. Bu durumda basınç beyine dıştan uygulanır ve sinir dokusunun sıkışmasına ve beyinde hasar oluşmasına sebep olur. Bundan dolayı beyin dokusu daha fazla zarar görür ve bu durum nekrotizasyonla (doku ölümü) sonuçlanır.
Sınıflandırma[değiştir Anne karnında fetusun gelişim sürecinde kalıtımsal hastalık, anne rahminde şekil bozukluğu, radyasyona maruz kalma gibi nedenlerle bebeğin yapısında/fiziki görüntüsünde meydana gelen sorunlardır.
Risk Faktörleri
- Ailede veya kişide doğumsal bozukluk öyküsü
- Kardeşlerde bozukluk görülmesi
- Hamile kalma sürecinde kullanılan bazı ilaçlar
- Geç yaş hamileliği (35 yaş üstü)
HİDROSEFALİ
Beyinde aşırı sıvı (beyin-omurilik sıvısı) birikmesiyle karakterize bir hastalıktır. Sıvı birikimi kafa içi basıncın artmasına sebep olarak beynin hasar görmesine sebep olur.
Hidrosefali her yaşta görülebilir ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda görülür. Çocuklarda tanı sıklıkla doğumda öncesi, doğum sırası yahut erken bebeklik döneminde konulur.
Bulgular:
Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.
Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.
Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk
Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.
Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Uzmanlar tarafından uygulanacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Ancak beyinde kalıcı hasar meydana gelmişse fonksiyon yetersizlikleri görülebilir. Bu noktada fonksiyon yetersizliğine uygun etkili rehabilitasyon yöntemlerinin kullanılması yaşam kalitesini arttırmada önem taşır.
MİKROSEFALİ
Çocuğun kafasının cinsiyet ve yaş grubu baz alınarak yapılan değerlendirilmelerde diğer çocuklara nazaran belirgin ölçüde küçük olmasıyla karakterize bir nörolojik bozukluktur. Genetik ve bazı çevresel faktörlere bağlı olarak ortaya çıktığı bilinmektedir.
Kafatası kemiklerinin erken kapanması, Down sendromu gibi kromozom anomalileri,beynin oksijensiz kalması, gebelikte geçirilen enfeksiyonlar, yetersiz beslenme vb. nedenlerle ortaya çıkmaktadır.
- Konuşmada ve hareketlerde yetersizlik,
- Denge ve koordinasyon problemleri,
- Zeka geriliği,
- Nöbetler,
- Hiperaktivite gibi belirtiler görülebilir.
LİZENSEFALİ
Beyindeki kıvrımların kısmi ya da tam olarak oluşmaması durumudur. Nadir görülür. “Düz beyin” olarak da adlandırılır. Oluşumunda genetik faktörler etkilidir. Hastalığa Dandy-Walker Sendorumu da eşlik edebilir.
Kas spazmları, ağır nöbetler, öğrenme güçlüğü ve yutma güçlüğü belirtileriyle karakterize bir hastalıktır.
nest...
Anne karnında fetusun gelişim sürecinde kalıtımsal hastalık, anne rahminde şekil bozukluğu, radyasyona maruz kalma gibi nedenlerle bebeğin yapısında/fiziki görüntüsünde meydana gelen sorunlardır.
Risk Faktörleri
- Ailede veya kişide doğumsal bozukluk öyküsü
- Kardeşlerde bozukluk görülmesi
- Hamile kalma sürecinde kullanılan bazı ilaçlar
- Geç yaş hamileliği (35 yaş üstü)
HİDROSEFALİ
Beyinde aşırı sıvı (beyin-omurilik sıvısı) birikmesiyle karakterize bir hastalıktır. Sıvı birikimi kafa içi basıncın artmasına sebep olarak beynin hasar görmesine sebep olur.
Hidrosefali her yaşta görülebilir ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda görülür. Çocuklarda tanı sıklıkla doğumda öncesi, doğum sırası yahut erken bebeklik döneminde konulur.
Bulgular:
Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.
Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.
Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk
Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.
Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Uzmanlar tarafından uygulanacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Ancak beyinde kalıcı hasar meydana gelmişse fonksiyon yetersizlikleri görülebilir. Bu noktada fonksiyon yetersizliğine uygun etkili rehabilitasyon yöntemlerinin kullanılması yaşam kalitesini arttırmada önem taşır.
MİKROSEFALİ
Çocuğun kafasının cinsiyet ve yaş grubu baz alınarak yapılan değerlendirilmelerde diğer çocuklara nazaran belirgin ölçüde küçük olmasıyla karakterize bir nörolojik bozukluktur. Genetik ve bazı çevresel faktörlere bağlı olarak ortaya çıktığı bilinmektedir.
Kafatası kemiklerinin erken kapanması, Down sendromu gibi kromozom anomalileri,beynin oksijensiz kalması, gebelikte geçirilen enfeksiyonlar, yetersiz beslenme vb. nedenlerle ortaya çıkmaktadır.
- Konuşmada ve hareketlerde yetersizlik,
- Denge ve koordinasyon problemleri,
- Zeka geriliği,
- Nöbetler,
- Hiperaktivite gibi belirtiler görülebilir.
LİZENSEFALİ
Beyindeki kıvrımların kısmi ya da tam olarak oluşmaması durumudur. Nadir görülür. “Düz beyin” olarak da adlandırılır. Oluşumunda genetik faktörler etkilidir. Hastalığa Dandy-Walker Sendorumu da eşlik edebilir.
Kas spazmları, ağır nöbetler, öğrenme güçlüğü ve yutma güçlüğü belirtileriyle karakterize bir hastalıktır.