Periyodik Ateş Sendromu Nedir
PFAPA Sendromu
PFAPA Sendromu Nedir?
PFAPA sendromu, hem erkek hem de kızları etkileyen bir çocukluk hastalığıdır. Tekrarlayan ateş atakları, boğazdaki lenf düğümlerinin şişmesi, boğaz ağrısı ve ağızda ülserleri ile karakterize bir hastalıktır. PFAPA genellikle erken çocukluk döneminde 2-5 yaşları arasında başlar.
PFAPA Açılımı Nedir?
PFAPA sendromununun açılımı; "Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Adenit"tir.PFAPA Nedenleri Nedir?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Ateşli dönemler sırasında, bağışıklık sistemi aktifleşir. Bu aktifleşme ateşle ağızda veya boğazda iltihabı içeren iltihabi bir cevaba sebep olur. Ailesel vakalar tanımlanmış olmakla birlikte bugüne kadar genetik bir sebep bulunamamıştır.PFAPA Belirtileri Nelerdir ?
Başlıca belirti boğaz ağrısı, ağızda ülserler veya boyundaki lenf düğümlerinde büyümenin eşlik ettiği tekrarlayan ateştir. Ateş atakları aniden başlar ve 3 ila 6 gün sürer. Ateş atakları bazen aralıkları son derece düzenli olacak şekilde, her 3-6 haftada bir tekrarlar. Ataklar arasında, çocuğun aktivitesi normaldir ve ataklar arasında sağlıklıdır.PFAPA’nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Hastalık fizik muayene ve laboratuvar testleri birlikte değerlendirilerek teşhis edilir. Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler sergileyen diğer tüm hastalıkların dışlanması zorunludur.
PFAPA Tanısı Nasıl Koyulur?
PFAPA’nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi olmadığı için , hastalık fizik muayene ve laboratuvar testleri birlikte değerlendirilerek tanı koyulur. Ataklar sırasında eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri gibi testlerin değerleri yükselir.Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler tekrarlayan ateşe neden olan diğer hastalıkların dışlanması gerekir.PFAPA Tedavisi Nasıldır?
PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özgü bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında belirtiler çocuk büyüdükçe azalır ve kendiliğinden kaybolur. Ateş atakları sırasında ateş düşürücüler bir miktar ateşi düşürebilir. Belirtiler ilk başladığında tek doz verilen prednisonun ateşi düşürdüğü ve atağın süresini kısalttığı bilinmektedir. Ancak bu tedaviyle ataklar arasındaki süre de kısalabilir ve bir sonraki ateşli atak beklenenden daha erken ortya çıkabilir. Tekrarlayan ateş atakları nedeni ile çocuk ve ailenin yaşam kalitesi ciddi derecede etkilenmişse bazı hastalarda bademciklerin alınması düşünülebilir.PFAPA Hastalığının Prognozu Nedir?
Uzun dönemde çocuk büyüdükçe PFAPA genellikle kendiliğinden kaybolur veya daha az ciddi hale gelir. Çocuğun büyüme ve gelişmesi genellikle bu hastalıktan etkilenmez.Aileler dikkat: çocuğunuzda periyodik ateş sendromu olabilir
Çocuklarda vücut ısısının normalinden fazla yükselmesi, bir diğer tabirle 'ateş', ailelerin tedirgin olduğu konuların başında geliyor. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümünden Uzm. Dr. Gülnara Haydarova, “Ateş yükselmesi özellikle bazı durumlarda periyodik bir hale gelebilir. Yılda 11-12 kez ateş atağı yaşayan, 28 günde bir bu atakları tekrarlanan çocuklarda periyodik ateş sendromu düşünülmelidir. Periyodik ateş sendromu tanısı, rutin çocuk muayenelerinde kolayca konulabilir” dedi.
NEDENİ BİLİNMİYOR AMA TEDAVİSİ MÜMKÜN
Çocukların yılda ortalama 9 kez üst solunum yolu enfeksiyonu geçirebildiğini ve bunların büyük çoğunluğunun viral kaynaklı olduğunu belirten Haydarova, “Bunun yanında sık ateşli hastalık geçiren çocuklarda, özellikle ateş döngüselse periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. Çocuklarda periyodik ateş yapan sendromlar içinde en sık görülenlerden biri olan PFAPA sendromu; yani periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit olarak tanımlanmaktadır” açıklamasını yaptı.
Uzm. Dr. Haydarova sözlerine şöyle devam etti:
“PFAPA, tekrarlayan ateş, aftöz ağız yaraları, farenjit (boğaz iltihabı) ve boyunda bezelerin olduğu bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla beş yaşın altında ortaya çıkar. PFAPA kronik bir seyre sahiptir, ancak zamanla iyiye doğru gider. Kesin bir laboratuvar tanısı bulunmamaktadır. Tanı, hastanın klinik bulguları ve laboratuvar testleri ile konulur. Bu laboratuvar testlerinde ataklar sırasında yükselen eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri ölçülür. Teşhisi çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı tarafından hasta öyküsü alınarak ve ayrıntılı muayene ile konulmaktadır. Hastalığın sebebi bilinmemektedir. Nadiren ailesel vakalar bildirilmiş olsa da genetik bir neden bulunamamıştır.”
BU BELİRTİLER VARSA DİKKAT
Ateş ataklarının ani olarak başladığını ve genellikle 3-6 gün içinde kendiliğinden geçtiğini ifade eden Uzm. Dr. Gülnara Haydarova, Ateş atakları genellikle düzenli olarak birkaç haftada bir tekrarlar. Ateş çocuklarda genellikle 39 santigrat derecenin üzerindedir, tüm antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilere yanıtsızdır” dedi.
Haydarova, PFAPA’nın esas belirtilerini ise şöyle sıraladı:
“Ateş, boğaz ağrısı, ağızda aftlar, boyundaki lenf düğümlerinde şişlik.”
Çocuklarda halsizlik, eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma veya ishal gibi ek belirtilerin de görülebileceğini belirten Uzm. Dr. Haydarova, “PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özgü bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Ateş atağının steroid tedavisine yanıt vermesi bir tanı kriteri olarak kabul edilmektedir. Bu hastaların boğaz En az 3 ateş atağı (7 günden kısa, düzenli ve periyodik), faranjit ve ağrılı boğaz şişliği ya da ağız içinde aftöz ülser, normal büyüme ve gelişmesi olan, ateş atakları arasında sağlıklı görünen çocuk varlığı ile tek doz steroid tedavisi sonucu semptomların düzelmesi gibi durumların varlığında PFAPA’nın düşünülmesi gerekir” diye konuştu.