kaynağı değiştir]
Çıplak gözle incelenen böbrekler ileri derecede büyük ve ağırlaşmıştır. Yüzeylerinde kabarıklıklar oluşturan 1–4 cm çaplarında çok sayıda kistik oluşum vardır. Kistik boşluklar berrak, kahverengimsi ya da kanlı bir sıvıyla doludur. Mikroskopla yapılan incelemelerde, bazıları sırt sırta vermiş kistik boşluklar görülür. Kistlerin içyüzünde ince bir epitel döşeyebilir. Nefron sayısı azalsa da arada etkilenmemiş nefronlar vardır. Bowman boşlukları balonsu bir görünüm kazanmış glomerüllere ve geniş tubuluslara rastlanır. Bu yapılar arasında irili ufaklı kümeler oluşturan lenfositler bulunur. Enfeksiyonun eklendiği olgularda kistik boşluklarda ve aralarındaki bağ dokusunda nötrofil polimorlar saptanır.[3][8]
Böbrek bulguları ön planda olmakla birlikte başkaca önemli bulgulara da rastlanır: dalak, pankreas ve karaciğer kistleri, aort çıkışında anevrizma, beyin tabanındaki Willis poligonunu oluşturan arterlerde anevrizmalar, mitral kapak prolapsusu başlıcalarıdır. Hastalardaki hipertansiyon atakları sırasında Willis poligonundaki anevrizmalar yırtılarak beyin kanamalarına (subaraknoidal kanama) yol açabilir. Hipertansiyondan etkilenen kalpte “hipertansif kalp hastalığı” tablosu gelişebilir.[3][8][9]
İSTANBUL (AA) - Abdi İbrahim Otsuka Medikal Direktörlüğünce, kalıtsal hastalık olan polikistik böbrek hastalığının, tedavi edilmediği sürece diyalize veya böbrek nakline kadar ilerlediği bildirildi.
Abdi İbrahim Otsuka Medikal Direktörlüğü'nden 10 Mayıs Polikistik Böbrek Hastalığı Günü dolayısıyla yapılan açıklamada, en sık görülen ve yaşamı tehdit edici kalıtsal hastalıklardan biri olan polikistik böbrek hastalığına işaret edilerek, '#bindebirdeme' etiketiyle hazırlanan film ile sosyal medya platformları üzerinden hastalığın riski vurgulandı.
Polikistik böbrek hastalığın tedavi edilmediğinde her 7 vakadan birinde diyaliz veya böbrek nakli ile sonuçlandığı belirtilen açıklamada, hastalığın erken tanı ve tedavi ile ilerlemesinin yavaşlatılabileceğine işaret edildi.
Açıklamada, polikistik böbrek hastalığının diyabet, yüksek tansiyon, glomerülonefrit gibi böbrek yetmezliğine yol açan en sık rastlanan nadir hastalık olduğu aktarılarak, şunlar kaydedildi:
“Polikistik böbrek hastalığında her iki böbrekte çok sayıda kistin gelişmesi ve zamanla bu kistlerin büyümesi sonucu böbrek fonksiyonlarında yıllar içinde azalma görülüyor. Kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülen bu hastalıkta böbrekte çok sayıda kist oluşuyor. Oluşan kistler, giderek büyüyerek sonunda böbreği tamamen kistlerden oluşan bir organa dönüştürüyor.
Polikistik böbrek hastalarının yüzde 88’inde çalışma hayatını ve fiziksel aktivitelerini etkileyecek derecede şiddetli ağrı, halsizlik görülürken, sağlıklı yaşamak, çocuk sahibi olmak ve kaliteli yaşam sürme beklentilerinde belirgin bir azalma olmaktadır. Hastalığın geleceği konusundaki belirsizlik nedeniyle bu hastalığı taşıyan kişilerde endişe, kaygı ve depresyon belirtilerine sık rastlanmakta, yapılan bir araştırmaya göre hastaların yüzde 56’sı kendisini çaresiz hissetmektedir.”
Açıklamada, polikistik böbrek hastalığının belirtileri arasında, yüksek tansiyon, sırt veya yan ağrısı, karın büyümesi, idrarda kan, sık idrara çıkma, böbrek taşları, idrar yolu veya böbrek enfeksiyonları bulunduğu bildirildi.
Bazı vakalarda herhangi bir belirti olmadan ve kişinin hasta olduğunu bilmeden, yıllar boyunca polikistik böbrek hastalığıyla yaşadığı belirtilen açıklamada, özellikle yüksek tansiyon, karın büyümesi, idrarda kan, sırt veya yan ağrısı ya da böbrek taşları gibi belirtilerin görülmesi halinde mutlaka bir nefroloji hekimine danışması gerektiği kaydedildi.
Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal geçiş gösteren, başta böbrek olmak üzere birçok organda kist oluşumuna neden olan bir hastalıktır.
Hastalığın ortaya çıkması için anne veya babanın birisinde hastalık olmalıdır. Nadiren anne veya babada hastalık olmadan da görülebilir. Genetik geçiş özelliği otozomal dominanttır yani anne veya babasında hastalık olan bir çocukta hastalığın görülme sıklığı % 50’dir (yarı yarıya). Cinsiyet ayırımı yoktur yani kız ve erkek çocuklarda görülme şansı eşittir.
Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal olmasına rağmen ilerleyen yaşlarda belirti verir. Burada bahsedilen erişkin tip polikistik böbrek hastalığıdır; bir de çocuklarda görülen polikistik böbrek hastalığı vardır. Çocuklarda görülen polikistik böbrek hastalığının seyri çok farklıdır, böbrek yetmezliği erken yaşlarda (çoğu zaman ilk aylarda) ortaya çıkar ve hızlı seyreder.
Polikistik böbrek hastalığında böbrek dışında karaciğer, pankreas, dalak, akciğer, tiroid, beyin, yumurtalık gibi organlarda da kist görülebilir. Polikistik böbrek hastalığında kalp kapakçıkları etkilenebilir, beyin damarlarında genişlemeler (anevrizma) olabilir, kalın bağırsakta keseleşmeler (divertikül) gelişebilir ve karında fıtık görülebilir.
Böbrekteki kistler ağrı, yüksek tansiyon, iltihap, taş, kanama, böbrek yetmezliği gibi sorunlara yol açabilirler. Kistlerin gerilmesi, iltihap, kanama gibi nedenlerle bazen ağrı olabilir. Kanama kist içine olabileceği gibi idrardan da olabilir. Kistler bazen çok büyüyerek karnı doldurabilir.
Yüksek tansiyon tedavisi çok önemlidir. Böbrek yetmezliği ortaya çıkarsa yani böbreğin süzme fonksiyonu azalırsa kanda üre, kreatinin gibi maddeler yükselmeye başlar. Son dönem böbrek yetmezliği gelişirse diyaliz ve böbrek nakli gündeme gelir. Aile taraması yaptırmak gerekebilir.