Romatoloji Akdeniz Üniversitesi

Doktor Hakkında

Prof. Dr. Erdal Gilgil tıp eğitimini 1992 yılında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde tamamladıktan sonra fiziksel tıp ve rehabilitasyon alanındaki uzmanlık eğitimini 1997 senesinde Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde tamamlamıştır. Prof. Dr. Erdal Gilgildaha sonrasında romatoloji alanındaki uzmanlık eğitimini yine aynı üniversitesinde 2002 yılında tamamladıktan sonra 2016 yılında doçentlik ve 2014 yılında profesörlük ünvanını almıştır.

Prof. Dr. Erdal Gilgil meslek hayatına 1992 ile 1993 yıllarında çalışmış olduğu Mardin SSK Dispanserinde pratisyen hekim olarak başlamış daha sonrasında 1997 ile 2007 yılları arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde romatoloji ve fizik tedavi uzmanı olarak görev almıştır. Prof. Dr. Erdal Gilgil 2007 ile 2011 yılları arasında Gelişim Hastanesi'nde görev aldıktan sonra 2011 ile 2016 yılları arasında tekrar Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi'ndeki görevine geri dönmüştür. 2019 ve 2020 yılları arasında Akdeniz Şifa Hastanesi'nde görevini yürüten Prof. Dr. Erdal Gilgil 2020 yılından bu yana ise romatoloji uzmanı olarak Memorial Antalya Hastanesi'ndeki görevine devam etmektedir.

Sıkça Sorulan Sorular

1 AKUT BÖBREK YETMEZLİĞİ Prof.Dr Sema Akman Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi

2 Böbreklerin normal çalıştığını nasıl anlarız?

3 Hangi böbrek fonksiyon testlerini daha çok kullanırız? Bu testlerden en hızlı ve en güvenilir hangisi?

4 Çocuklarda Normal Serum Kreatinin Düzeyleri (mg/dl) Kordon kanı Yenidoğan İnfant Çocuk Adolesan Yetişkin Erkek Kadın

5 Çocuklarda Normal GFR Değerleri Yaş GFR( ml/dk/1.73m2) Prematüre 2-8 gün 4-28 gün Term 2-8 gün gün ay ay ay yıl

6 Sistatin C Normal değer mg/dl (her yaş için)

7 Akut Böbrek Yetmezliği Nedir?

8 ABY; böbrek fonksiyonlarının ani kaybıdır Oligüri (?) ve azotemi tanımlayıcı bulgulardır

9 İnsidans 3. basamak sağlık hizmeti veren hastanelerde % 2-3 Çocuk yaşlarda toplumda genel sıklık de 1-4 Yenidoğanlarda yoğun bakım ünitelerinde % 23-40

10 Sınıflandırma Prerenal Renal (İnterensek, Parankimal) Postrenal (Obstrüktif)

11 Prerenal ABY Hipotansiyon Septik şok, Kalp ameliyatları, Solunum güçlüğü sendromu Hipoperfüzyon GFR de Azalma Prerenal ABY Hipovolemi Aşırı gastrointestinal kayıplar ( kusma, ishal), Kanama, Yanıklar, Adrenal yetersizliği, Diabetes mellitus, Diabetes insipidus, pankreatit, peritonit, asit

12 Renal ABY Glomerüler Akut tubuler hastalıklarnekroz- AGN -İskemi -Şok Lupus nefriti -nefrotoksik ilaç Henoch- - ağır metaller Schönlein nefriti - hemoglobinüri -myoglobinüri MPGN -hipoksi Hızlı ilerleyen GN (RPGN) -böbrek nakli sonrası Renal Reno ABY Hemolitik üremik sendrom kortikal nekroz renal arter trombozu renal ven trombozu vasküler lezyonlar- İnfeksiyöz nedenler- Sepsis pyelonefrit Anatomik bozukluk Polikistik böbrek hastalığı Renal agenezi Renal displazi Tubuler hücrede hasar GFR de azalma Renal ABY

13 Nefrotoksik İlaçlar ve Toksinler Aminoglikozidler metisilin amfoterisin B asiklovir indometasin alfa adrenerjikler ACE inhibitörleri radyokontrast ajanlar lup diüretikler oksalat ürik asit alkol

14 Postrenal ABY Obstüktif nedenlerle oluşur Çocukluk çağında sık görülmez Yenidoğanlarda daha sık görülür İki böbrekli ise postrenal yetmezlik gelişmesi için Bilateral üreter tıkanması (UPJ darlık, taş, pıhtı, tümör) Mesane çıkışında tıkanma ( PUV, taş, tümör, pıhtı)

15 ABY li Hastada Öykü İshal? Kusma? Yanık? Kanama? Yüksek ateş? Nefrotoksik ilaçlar? Kan transfüzyonu öyküsü? İdrar miktarında azalma? Radyokontrast madde kullanımı?

16 ABY li Hastada Öykü Daha önceden tanı konan ve ya konamayan böbrek hastalığı öyküsü? Geçirilmiş ÜSYE? Geçirilmiş kaza? Ailede böbrek hastalığı? Yenidoğan çağında ise oligohidramnios asfiksi

17 ABY li Hastada Fizik Muayene Hipervolemi ( ödem) Hipovolemi ( dehidratasyon) Abdominal kitle ( tm, polikistik böbrek) Konjenital anomali ( Prune- Belly sendromu) Kardiyovaskuler hastalık, Cilt lezyonları ( HUS, Henoch-Schönlein) Ateş ( Enfeksiyon)

18 Laboratuvar İdrar: Her hastada tam idrar tetkiki ( dansite, PH, protein, glikoz, mikroskobi, ) Na, Kreatinin Osmolalite

19 Laboratuvar Kan: BFT (BUN, Cr) Elektrolitler ( Na, K, Cl) Ca, P ürik asit kan gazı osmolalite

20 Laboratuvar Görüntüleme: Renal USG her hastada Gerekirse sintigrafi, VCU, CT, MR, antegrad pyelografi, anjiografi v.b ileri tetkikler Biopsi- Glomerulonefritlerde

21 ABY li Hastaya Yaklaşım A-Öykü+ FM+ Laboratuvar- Etyoloji ve sınıflama? B-Furosemid 1-3 mg/kg i.v Oksijen desteği, puls oksimetri, damar yolu, TA ölç, idrar sondası Hipervolemi Hipovolemi %0.9 SF 20 ml/kg bolus yanıt yoksa tekrarla sonra furosemid 1-3 mg/ kg i.v Kan transfüzyonu? İdrar çıkışını değerlendir : Poliürik? Oligürik? Anürik? C- Total verilecek sıvıyı idrar + insensibl olarak hesapla D- Metabolik sorunları belirle ve çözümle E- Düzeltilebilecek bir neden varsa nedene yönelik tedaviyi uygula

22 Prerenal ve Renal ABY ni Ayırdedici Testler Diagnostik index İntrensek renal Prerenal YD Çocuk YD Çocuk UNa <20 U/PNa <0.5 U/PÜre >20 U/PCr 10 <20 30 >40 U/POsm <1.1 <1.1 >2 >2 FeNa >3 >2 <3 <1 RFI >3 >1 <3 <1

23 Renal/Prerenal Böbrek Yetmezliği İndeksleri FeNa(%)= U Na/ P Na X P Cr/ U Cr X 100 RFI= (U Na x 100)/ U Cr /S Cr

24 ABY de Tedavi Nedene yönelik Semptomatik

25 ABY de semptomatik tedavi I Sıvı balansı: 4-6 saatte bir değerlendirilir( İdrar miktarı, vücut ağırlığı) Günlük verilecek sıvı = çıkardığı idrar+ insensibl kayıp İnsensibl kayıp = ml/ m2/gün Hiperpotasemi: K dan kısıtlı diyet, kayaksalat ( gr/ kg/doz) % 10 caglukonat 0.5 ml/ kg i.v. NaHCO3 1-3 meq/kg i.v. glukoz 0.5 gr/kg ve insülin ( her 3 gram glükoz için 1 ünite insülin i.v) salbutamol i.v

26 ABY de semptomatik tedavi II Hipokalsemi: Tetani varsa veya Ca çok düşük ise % 10 Caglukonat 0.5 ml/kg i.v kardiyak nonitorizasyon ile CaCO3 25 meq elementer Ca/ kg 6 saatte bir p.o Hiponatremi: Sıvı kısıtlaması, < 120 meq/l ise % 3 NaCl infüzyonu { 0.6x vücut ağırlığı x ( 125- serum sodyumu) formülü ile hesaplanarak} Hipomagnezemi: Dirençli ve semptomatik hipokalsemi eşlik ediyorsa % 50 Mgsulfat 0.1 mg/ kg i.v

27 ABY de semptomatik tedavi III Asidoz: Ağır asidozda (PH < 7.2, serum bikarbonat < 8 meq/l ) NaHCO3 2 meq/ kg i.v veya 0.3 x ağırlık ( 12 - serum bikarbonat düzeyi) formülü ile hesaplanarak verilir. Konvülziyon: Diazepam 0.25 mg/ kg i.v Hipertansiyon: Nifedipin dilaltı mg/kg Diazoksid 1-3 mg/kg i.v. Sodyum nitroprusid sürekli i.v infüzyon

28 ABY de semptomatik tedavi IV Beslenme: Kaloriden zengin Tuz, potasyum ve sıvı kısıtlı Anemi : Hb belirgin düşükse taze eritrosit suspansiyonu verilir

29 ABY de Diyaliz Endikasyonları Konjestif kalp yetersizliği, akciğer ödemi ve ağır hipertansiyona yol açan ve farmakolojik tedavi ile düzelmeyen sıvı yüklenmesi Belirgin metabolik asidoz Hiperpotasemi > 6.5 meq/l ve ilaçlara yanıtsız

30 ABY de Diyaliz Endikasyonları Ağır azotemi : BUN > mg/ dl ve yükseliyor Semptomatik üremi: Ensefalopati, perikardit, GI kanama İnatçı hipokalsemi ve ikincil konvülziyonlar Çok yüksek ve ilaçlara yanıt alınamayan hiperürisemi Çok yüksek ve ilaçlara yanıt alınamayan hiperfosfatemi

31 Diyaliz Yöntemleri Hemodiyaliz Periton diyalizi Yavaş hemodiafiltrasyon

32 Hızlı İlerleyen Glomerulonefritlerin( RPGN) spesifik tedavisi Steroidler Sitotoksik ilaçlar Antikoagulanlar Plazma exchange

33 ABY de prognoz Mortalite % En yüksek mortalite multipl organ yetmezliği olanlarda Uzun süreli izlemde tubular ve glomerular fonksiyonlar bozukluğun devam ettiği görülmüş Hasta Nonoligurikse, Prerenal ABY ise, Sintigrafide fonksiyon varsa prognoz daha iyidir

34 ABY den korunma Engellenebilir faktörlerden uzaklaşma nefrotoksik ilaçlardan uzak durma iyi hidrasyon riskli hastaları erken tanıma Lup diüretikler, Mannitol, Kalsiyum kanal blokerleri Adenin nükleotid, Antioksidanlar, ICAM-1 antikorları, Heat-Shock protein, Epidermal growth faktör, insulin likegrowth faktör

35 EVET- HAYIR ABY önlenebilir bir hastalıktır Çoğu kez evet ABY tanısı en hızlı kreatinin klirensi ile olur Hayır ABY de potasyum, fosfor ve ürik asit artar, kalsiyum düşer Evet ABY de alkaloz sık görülür Hayır ABY de hiperparatrodi ve eritropoetin eksikliğine bağlı anemi olur Hayır Hiperpotaseminin tedavisinde oral aldığı potasyumu kısıtlamak yeterlidir Hayır Semptomatik tedaviye yanıt alamadığımız her ABY hastasına immünsupresif vermeliyiz ve plazmaferez yapmalıyız Hayır Dersi bitirelim mi?

1. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı nedir ?

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı, ülkemizin de içinde bulunduğu Ortadoğu ve Akdeniz kökenli toplulukları etkileyen bir hastalıktır. En sık olarak Türk, Arap, Ermeni, Yahudi ırklarında görülmekle birlikte diğer ırklarda daha az oranlarda bildirilmektedir.

Sıklıkla küçük yaşlarda başlayan ve tekrar eden karın ağrıları, ateş, eklem şişlikleri, ayak bileğinde kızarıklık gibi bulgular ile seyreden genetik bir hastalıktır.

            2. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığının  klinik bulguları nelerdir ?

Sıklıkla 20 yaşından önce başlayan ve periyodik olarak tekrarlayan, sıklıkla 1-3 gün içinde geçen karın ağrısı ve ateş yüksekliği (>38°C) ile kendini gösterir. Ancak bu tipik başlangıcın yanı sıra ayak bileğinde şişlik ve kızarıklık (sıklıkla ayakta kalma veya uzun süreli seyahatler sonrasında belirginleşir), eklemlerde (sıklıkla diz eklemlerinde) şişlik, nefes alırken göğüste batma, testislerde ağrı ve şişlik gibi bulgularda görülebilir. Eğer hastalığa bağlı böbrek amiloidozu gelişir ise tüm vücutta şişlik görülebilir.

3. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı nasıl konulur ?

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı esas olarak hastanın hekime verdiği hikaye ile konulur. Kesin tanı koydurucu laboratuar parametresi yoktur. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığın da genetik incelemesi, kanda özellikle atak sırasında iltihap değerlerinin yükselmesi (fibrinojen gibi), böbrek amiloidozu gelişmiş ise idrarda fazla miktarda protein kaçağının olması tanıya yardımcı olabilir.

4. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısında genetik testlerin önemi nedir ?

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısında genetik testler, eğer klinik bulgular uyumlu ise hastalık tanısını koymada yardımcıdır. 16. kromozom üzerinde bakılan mutasyonlardan M694V, M680I, V726A, E148Q mutasyonları ülkemizde en sık görülen mutasyonlardır. Mutasyonun pozitif olması hastalık anlamına gelmez. Ülkemizde her beş kişiden birinde bu mutasyonlardan biri olabilir. Dolayısıyla klinik bulguları olmayan kişilerde bu mutasyonların istenmesi hasta olamayan kişilerin de Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı almasına yol açacaktır. Ancak ailede Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı  olan bireylerin birinci derece yakınlarında sessiz seyirli hastaların olabileceği düşünülerek istenebilir.

5. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ailede başka bir hasta olmadan tek bir kişide olabilir mi?

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ailede tek kişide olabilir. İlgili geni o kişinin taşıması, genetik mutasyonun o kişiden başlamış olması veya ailenin eski kuşaklarında hastalık olabileceği düşünülmelidir.

6. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı olan kişinin çocuklarında hastalık görülür mü?

Ailesel Akdeniz ateşi hastalığı olan kişinin çocuklarında hastalık riski daha yüksektir. Ancak kesin olarak hasta olacağını söylemek mümkün değildir. Hastalığın genetik geçişi çekinik özelliktedir. Bu nedenle çocuklarda hastalık görülmeme ihtimali daha yüksektir.

7. Ailesinde Ailevi Ailesel Akdeniz ateşi hastalığı olan kişiler ne yapmalıdır ?

Ailesel Akdeniz ateşi hastalığı olan bir bireye mensup aile üyelerinin bu hastalığa ait genleri taşıması olasıdır. Ancak bu hastalık olacağı anlamına gelmez. Bu konuda iki yaklaşım vardır. İlki, klinik bulguları uyumlu olmayan bireylerin izlenmesi. İkinci ise, yakın aile bireylerine genetik mutasyon taşıyıcılığı açısından bakılması ve riskli mutasyona sahip olanların tedaviye başlamasıdır.

8. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tedavisi nedir ?

Günümüzde hastalığın tedavisinde çiğdem çiçeğinden elde edilen kolşisin isimli ilaç tek seçenek gibi gözükmektedir. Ülkemizde Colchicum dispert® ve Kolsin® isimli iki preperatı vardır. Günlük doz en az üç tablet olmalıdır. İlacın yan etkisi (ishal, kemik iliği etkilenmesi) gibi durumlarda azaltılabilir. İlaç sıklıkla ilk başlandığı dönemde ishal yapabilir. Ama sıklıkla bu yan etkiye karşı tolerans gelişir.

9. Hastalıkta böbrek yetmezliği riski nedir ?

Böbrek yetmezliği gelişiminde belirleyici olan faktör, kolşisin tedavisinin düzenli ve sürekli kullanılıp kullanılmadığıdır. Genetik faktörler de böbrek yetmezliği gelişiminde rol oynayabilir. Kolşisin tedavisini düzenli ve tam doz alan hastalarda böbrek yetmezliği gelişmeyeceği, kolşisin tedavisini almayan hastalarda ise bu riskin %30 civarında olduğu kabul edilmektedir. Bu nedenle ilacın düzenli kullanılması çok önemlidir. Hatta ataklar üzerindeki tedavi edici etkisi çok iyi olmayan veya böbrek amiloidozu gelişmiş olan hastalarda bile kolşisin böbrek fonksiyonlarını koruyucu etki gösterecektir.

10. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığına bağlı atak geçiren hasta ne yapmalıdır ?

Öncelikle atağın Ailevi Akdeniz ateşi hastalığına bağlı olduğunun doğrulanması için bir hekimin görmesinde fayda vardır. Atak sırasında kolşisin dozunu arttırmak çok faydalı olmayabilir. Ataktan emin iseniz, ağrı kesici ilaç alıp atağın sonlanmasını bekleyebilirsiniz. Tek doz ilacın atlanması atağı tetikleyebilir. Bu nedenle en önemli nokta ilacın düzenli kullanılmasıdır.

11. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı teşhisi konuldu ancak kolşisin tedavisine rağmen yakınmalar devam edebilir mi?

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı hastalarının büyük bir kesimi kolşisine tam veya kısmi yanıt verir. Kolşisine yanıtsızlık oranı % 5’den daha azdır. Bu durumda öncelikle ilacın düzenli kullanıldığının doğrulanması önemlidir. Buna rağmen ataklar sürüyorsa tanı gözden geçirilmelidir. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ile karışabilecek bazı hastalıklar hakkında konusunda bilgi sahibi bir hekime başvurmanız gerekebilir. Hastalıktan şüphe yok ise dirençli bazı hastalarda kullanılabilen alternatif tedavileri düşünmek gerekebilir.

12. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı nedeniyle kolşisin tedavisi alan kadın gebe kalabilir mi? Gebelik süresince tedavi devam etmeli midir?

Kolşisin kullanan hastalar gebe kalabilir. Gebelik süresince ilacın kesilmemesi gereklidir. İlacın bebek üzerinde belirgin bir zararı yoktur. Ancak gerekir ise gebelik döneminde amniosentez yapılabilir.

13.  Kolşisin erkekte üreme fonksiyonlarını bozar mı?

Kolşisin erkekte sperm sayı ve hareketliliğini azaltabilir. Ancak bu etki çok bariz gözükmemektedir. Bu etki gözlenir ise ilacın kesilmesi ile yeniden sperm hareket ve sayısı düzelecektir.

14. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığının tanı ve takibi nerede ve kim tarafından yapılmalıdır ?

Ülkemizde Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ile ilgili hekimler iç hastalıkları, iç hastalıkları kökenli romatoloji uzmanları, çocukluk yaş grubunda ise pediatri uzmanlarıdır.